Pachydermoperiostose : à propos d’un cas observe à l’hôpital de dermatologie de Bamako (Mali) Pachydermoperiostosis: one case at the dermatology hospital of Bamako (Mali)

Abstract

La pachydermoperiostose est une affection héréditaire rare de transmission autosomique souvent dominante associant des manifestations dermatologiques et rhumatologiques. ]. Cette affection est caractérisée par un épaississement de la peau (pachydermie), un clubbing et une hyperhidrose Elle représente un préjudice fonctionnel important pour le patient. Le diagnostic repose sur la clinique et la radiographie osseuse. Nous rapportons le cas d’un homme de 32 ans à l’hôpital de dermatologie de Bamako. Ce patient présentait des lésions cutanés cerebriformes au niveau du cuir chevelu, une atteinte des muqueuses, une atteinte articulaire et acrale. Sur le plan biologique il présentait une anémie microcytaire hypochrome.
Il s’agissait de la forme complète de l’affection sans atteinte viscérale associé. Ce tableau faisait discuter une cuti laxa ou un rhumatisme psoriasique.

Pachydermoperiostosis is a rare hereditary disorder of autosomal dominant transmission associating dermatological and rheumatological manifestations. ]. This condition is characterized by a thickening of the skin (pachydermia), clubbing and hyperhidrosis. The diagnosis is based on clinical and bone radiography. We report the case of a 32-year-old man at the dermatology hospital in Bamako. This patient presented with cerebriform skin lesions on the scalp, mucosal involvement, joint and acral involvement. Biologically, he presented a hypochromic microcytic anemia.
This was the complete form of the disease without associated visceral involvement. Clinical presentation may suggest Psoriatic arthritis or cutis laxa