Transformation maligne d’un neurofibrome plexiforme au cours d’une neurofibromatose de type 1 : Une situation rare Malignant transformation of a plexiform neurofibroma during type 1 neurofibromatosis : A rare situation

Abstract

La survenue d’un processus dégénératif au cours de la neurofibromatose de type 1 est une complication grave. Nous rapportons le cas d’une patiente de 31 ans qui a consulté au service de dermatologie du CHU de Bouaké pour une tuméfaction auriculaire gauche non inflammatoire évoluant depuis environ un an associée à des adénopathies cervicales homolatérales et une névralgie cervico-brachiale droite. L’examen cutanéo-muqueux et phanérien a noté des neurofibromes disséminés sur tout le tégument et des taches café au lait au dos et aux membres supérieurs. L’examen des autres appareils était normal. La tomodensitométrie réalisée a mis en évidence au niveau de la région cervicale une masse auriculaire d’allure maligne et calcifiée latérocervicale gauche dans la loge parotidienne et au niveau pulmonaire une masse tumorale d’allure maligne dans le poumon droit avec macronodules bilatéraux de métastases. Les arguments cliniques et paracliniques nous ont permis de retenir le diagnostic de neurofibrome plexiforme dégénéré avec métastases pulmonaires et osseuses chez une patiente atteinte de neurofibromatose de type 1.

The occurrence of degenerative process in Neurofibromatosis type 1 is a severe complication. We report the case of a 31- year-old patient who consulted the dermatology department at the Teaching Hospital of Bouaké for a left atrial swelling evolving for one year associated with ipsilatéral cervical lymphadenopathy and right cervical-brachial neuralgia. The mucocutaneous and pigmentation examination noted neurofibromas disseminated throughout the integument and café-au-lait spots on the back and upper limbs. Examination of the other organs was normal. The computed tomography showed a malignant and calcified atrial left lateral cervical mass in the cervical region and a malignant tumour mass in the right lung of the pulmonary region with bilateral macronodules of metastasis. The clinical and paraclinal arguments made it possible to retain the diagnosis of degenerated plexiform neurofibroma with lung and bone metastases.