Glomerulonephrite extramembraneuse anti-PLA2R+: 39 ans d’activite sans insuffisance renale!

Abstract

Objectif: Rapporter un cas de Glomérulonéphrite extra membraneuse anti-PLA2R+ évoluant depuis 39 ans, sans insuffisance rénale. Observation : Le diagnostic histologique de syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes fut posé en 1980 chez une patiente âgée de 28 ans, protéinurique depuis 1978. La patiente fut traitée par corticostéroïdes, avec obtention d’une rémission complète tardive, suivie de nombreuses récidives de protéinurie (parfois néphrotique), traitées par cyclosporine. Une deuxième biopsie réalisée en 2013, posa le diagnostic de glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM) primaire à anti-PLA2R. La recherche d’anticorps anti-PLA2R circulants s’avéra positive. Le réexamen de la biopsie congelée de 1980 permit de rectifier le diagnostic initial en GEM et la démonstration de l’antigène PLA2R sur cette biopsie congelée permet d’établir l’existence de cette même affection depuis 38 ans. La patiente fut traitée par un schéma de Ponticelli modifié puis par Rituximab, avec obtention d’une nouvelle rémission complète. Le débit de filtration glomérulaire estimé est de 75 ml/min/1,73m².

Conclusion: Notre observation illustre que la GEM idiopathique peut avoir une évolution assez indolente mais néanmoins récidivante pendant 4 décennies. En outre, elle rappelle que devant une évolution atypique, il ne faut pas hésiter à réaliser un nouveau bilan sérologique et si nécessaire une biopsie rénale.

Mots clés: Anti-PLA2R, Glomérulonéphrite extra membraneuse idiopathique, pronostic à long terme

English Title: Anti-PLA2R+ membranous nephropathy: 39 years of activity and yet no reduction of EGFR!

English Abstract

Goal: Report of a case of anti-PLA2R+ membranous nephropathy (MN), intermittently active for 39 years without leading to reduction of eGFR. Case report: We report a 28- year-old lady proteinuric from 1978 in whom the histological diagnosis of minimal change nephrotic syndrome was made in 1980. The patient was treated with corticosteroids, leading to a late complete remission, followed by several relapses of proteinuria (sometimes nephrotic), treated with cyclosporine. A second biopsy  performed in 2013, revised the diagnosis to primary membranous nephropathy (MN). The search for circulating anti-PLA2R antibodies turned out positive. Re-analysis of the frozen biopsy of 1980 modified the initial diagnosis to MN. The demonstration of the PLA2R antigen on this frozen biopsy established the existence of this same disease since 38 years. The patient was treated with a modified Ponticelli regimen followed by Rituximab, resulting in another complete remission.

Conclusion: Our observation illustrates that anti-PLA2R+ MN may be intermittently active during up to 4 decades without leading to a reduction of eGFR (currently 75 ml/min/1,73m²). In addition, our case illustrates that repeat serological testing and kidney biopsy should seriously be considered in atypical cases.

Keywords: Anti-PLA2R, idiopathic membranous nephropathy, long-term prognosis