Hemophilie A et B: a propos de dix cas colliges a Lome (Togo)

Abstract

Objectif: Etudier les aspects épidémiologique, clinique, biologique et thérapeutique de l’hémophilie dans le service d’hématologie du CHU-Campus de Lomé (Togo)

Méthodologie: Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur les dossiers des patients suivis entre Janvier 2008 et Juillet 2015. Les dossiers ont été retenus sur la base des arguments cliniques (hémarthroses, hématomes, ecchymoses et hématuries) et para cliniques (Temps de Céphaline Activateur et dosage des facteurs VIII et IX).

Résultats: Au total dix (10) cas ont été colligés. L’âge moyen était de 12,5 ans avec des extrêmes de 0 à 35 ans. Il y avait une prédominance masculine (8hommes et 2 femmes) avec un sexe ratio de 4. Les principales circonstances de découverte ont été la circoncision (40%) et des plaies traumatiques (30%). Les douleurs articulaires étaient les signes fonctionnels les plus fréquents (20%) suivies de tuméfaction articulaire (20%). Les hématomes étaient les signes cliniques les plus fréquents (55%). Sur les 10 patients étudiés, 3 (30%) avaient développé une complication à type d’arthropathie hémophilique. Tous nos patients avaient un temps de saignement normal et un temps de céphaline avec activateur allongé qui se corrigeait par l’apport de plasma témoin normal. Le taux d’hémoglobine moyen de nos patients était de 89,5g /l avec des extrêmes de 31g/l à 139g/. Six patients (60%) avaient une hémophilie de type A et 4 (40%) une hémophilie B. Sept patients (70%) avaient une hémophilie mineure, 1 (10%) une hémophilie modérée et 2 (20%) une forme sévère. Neuf patients (90%) avaient reçu un traitement substitutif à base de Plasma Frais Congelé. Deux patients ont bénéficié d’un traitement à base de la desmopressine. Depuis Juin 2014, les patients bénéficient gracieusement d’un traitement substitutif.

Conclusion: L’hémophilie existe mais reste rare au Togo. L’orientation diagnostique révèle deux cas d’hémophilie chez des sujets de sexe féminin. Une étude génotypique devrait apporter la confirmation diagnostique

Mots clés: Hémophilie, CHU Campus, Togo

English Title: Hemophilia A and B: about ten cases collected at Lome (Togo)

English Abstract

Objective: To study the epidemiological, clinical, biological and therapeutic aspetcs of hemophilia Campus Teaching Hospital of Lomé (Togo)

Methodology: This is a retrospective study of patient’s records followed in Campusteanching Hospital from January 2008 to July 2015. The files were selected on the basis of clinical evidence (haemarthrosis, hematoma, bruising and haematuria) and paraclinical (partial thromboplastin time Activator and assay of factors VIII and IX).

Results: A total of ten (10) cases were collected. The average age was 12.5 years, ranging from 0-35 years. There was a male predominance (8hommes and 2 women) with a sex  ratio of 4. The main discovery circumstances were circumcision (40%) and traumatic wounds (30%). Joint pain were the most frequent functional signs (20%) followed by joint swelling (20%). Hematomas were the most frequent clinical signs (55%). Of the 10 patients studied, 3 (30%) had developed a complication of hemophilic arthropathy type. All patients had normal bleeding time and partial thromboplastin time with elongated activator which is corrected by the intake of normal control plasma. The average hemoglobin levels of patients was 89,5g / l with a range of 31g / l to 139g /. Six patients (60%) had hemophilia A and 4 (40%) hemophilia B. Seven patients (70%) had a minor hemophilia, 1 (10%) moderate and 2 hemophilia (20%) a severe form. Nine patients (90%) had received replacement therapy-based Fresh Frozen Plasma. Two patients underwent treatment with desmopressin. Since June 2014, patients receive a complimentary replacement therapy.

Conclusion: Hemophilia exists but is rare in Togo. The diagnostic orientation reveals two cases of hemophilia among female subjects. Genotypic study should provide diagnostic confirmation.

Keywords: Hemophilia, Campus University Hospital, Togo