Sclerose laterale amyotrophique a en milieu tropical : description epidemiologie et clinique de 6 cas et revue de la litterature

Abstract

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie dégénérative des motoneurones. Elle évolue vers la perte d’autonomie et à la mort.
Objectif : décrire les cas de SLA cliniques observés en milieu hospitalier tropical.
Patients et Méthodes: Notre étude s’est déroulée dans le service de neurologie du CHU de Lomé au Togo. Nous rapportons l’observation de 6 patients sans antécédents particuliers. L’étude rétrospective a couvert une période de 10 ans (2003 à 2012) sur un effectif total de 10.128 patients. Il s’agit de cas où le diagnostic de SLA cliniquement définie avait été posé selon la classification d’El Escorial. Nous n’avons pas inclus 978 cas de SLA probables ou possibles.
Résultats : L’âge moyen a été de 49 ans (24 et 67 ans), tous de sexe masculin, avec une fréquence de 0,49‰ et une incidence de 0,6 cas par an. Les signes cliniques sont marqués par le syndrome pyramidal et le syndrome neurogène périphérique. L’imagerie cérébrale et médullaire (scanner, IRM) a montré une atrophie du bulbe et de la moelle cervicale. L’EMG a montré des signes d’activités spontanées et de dénervation et rénervation. Une atrophie neurogène fasciculaire a été observée à l’histologie. La durée moyenne d’évolution vers le décès a été de 17,6 mois avec des extrêmes de 6 et 36 mois. La médiane de survie de tous les cas combinés a été de 42 semaines. Le traitement a été symptomatique associé à la rééducation. Le Riluzole a été institué malgré son coût très élevé mais sans succès.
Conclusion : Cette observation soulève les grosses difficultés de prise en charge de cette pathologie et l’augmentation de sa fréquence en Afrique au sud du Sahara.

Mots clés : sclérose latérale amyotrophique, maladie dégénérative du motoneurone.