Neuropathie Héréditaire avec Hypersensibilité à la Pression révélée par une Polyradiculonévrite Inflammatoire Démyélinisante Chronique. A propos d’un cas avec revue de littérature Hereditary Neuropathy with liability to Pressure Palsies revealed by a Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy. A case report and literature review

Abstract

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Introduction - La Neuropathie héréditaire avec hypersensibilité à la pression est uneneuropathie sensitivomotrice à transmission autosomique dominante, liée à une délétiondu gène PMP22 sur le chromosome 17p11.2. Son association à une neuropathieacquise dysimmunitaire telle qu’une polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisantechronique est rare.Observation - Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 31 ans, qui a présentéun tableau d’une polyradiculonévrite inflammatoire chronique démyélinisante sensitivemultifocale douloureuse, huit semaines après une chirurgie d’un syndromedu canal carpien droit. Le patient n’avait aucun signe anamnestique ou cliniqueévoquant une neuropathie héréditaire avec hypersensibilité à la pression maisl’électroneuromyogramme nous a orienté vers cette neuropathie et l’analysegénétique a confirmé la délétion PMP22.

Abstract
Introduction - Hereditaryneuropathy with liability to pressure palsies is a senso-ry-motorneuropathy with autosomal dominant inheritance linked to a deletion of the PMP22 gene on chromosome 17p11.2. Its association with acquired dysim-mune neuropathy such as chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuro-pathy is rare.Observation - We report the case of a 31-years-old patient, who experienced a multifocal and painful chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuro-pathy, eignt weeks after surgery for a right carpal tunnel syndrome. The patient had no clinical signs suggestive of hereditary neuropathy with liability to pressure palsies but the electroneuromyography referred us to this neuropathy and the genetic analysis confirmed the PMP22 deletion.