Lymphome T hépato-splénique et maladie de Crohn [Hepato-splenic T-cell lymphoma and Crohn’s disease]

Abstract

Résumé
Introduction - Le lymphome T hépato-splénique (LTHS) est un lymphome extra-ganglionnaire rare appartenant au groupe des lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH). Ce lymphome, dont les manifestations cliniques sont systémiques, comporte des signes constitutionnels associés à une splénomégalie et/ou
une hépatomégalie et se singularise par l’absence d’adénopathies associées. L’infiltration tumorale intra-sinusoïdale de la moëlle osseuse, de la rate et/ou du foie
par des lymphocytes T atypiques à l’immunophénotypage caractéristique permet
d’en confirmer le diagnostic. De pronostic péjoratif, il atteint généralement des
sujets jeunes, plus souvent de sexe masculin. Il peut survenir de novo, ou dans un
contexte d’immunodépression, d’hémopathies ou de maladie dysimmunitaire, en
particulier de maladies inflammatoires chroniques de l’intestin dont la maladie
de Crohn.
Observation - Nous rapportons l’observation d’une patiente atteinte d’un LTHS
dans un contexte de maladie de Crohn méconnue.

Abstract
Introduction - Hepato-splenic T-cell lymphoma is an extra-nodal lymphoma that
belongs to the group of non Hodgkin lymphomas. The clinical presentation is usually
systemic with constitutional symptoms, splenomegaly and/or hepatomegaly, in the
absence of lymphadenopathy. The intra-sinusoidal infiltration of the bone marrow,
the liver and/or the spleen by atypical T lymphocytes at immunophenotyping provides the diagnosis of hepato-splenic T-cell lymphoma. It arises in young people,
more often in males, with a bad prognosis. It may occur in people without any previous known diseases, but also in immunocompromised patients, with hemopathies
or dysimmunitary diseases as inflammatory bowel diseases.
Observation - We report here the observation of a woman with hepatosplenic T-cell
lymphoma and misdiagnosed Crohn’s disease.