Une double discordance cardiaque complexe décompensée, à propos d’un cas et revue de la littérature

Abstract

Abstract
Double discordance is an extremely rare complex congenital heart disease; It is
characterized by atrioventricular discordance followed by another ventriculo-arterial
discordance. Its diagnosis is usually made in adulthood by imaging examinations.
Its prognosis depends mainly on other associated congenital heart defects,
arrhythmias and disorders of the conduction, as well as systolic function of the
right ventricle in the systemic position.
We report the case of a 23-year-old patient with a complex cyanogen heart disease.
It is a double discordance associated to an interventricular communication
with reverse shunt and an hypoplasia of the pulmonary artery.This Diagnosis was
confirmed in multimodal imaging. Non-operated, the patient saw his functional
status worsen rapidly with dyspnea which went from stage I to stage III-IV of the
New York Heart Association (NYHA), and appearance of hypoxic and congestive
signs.
Through this observation, we have clarified the anatomoclinical characteristics of
this complex congenital cyanogens heart disease, the necessary explorations and
the different therapeutic options, as well as the pejorative role of its association
with other congenital malformations.

Résumé
La double discordance est une cardiopathie congénitale complexe extrêmement rare,
elle se caractérise par une discordance auriculo-ventriculaire suivie d’une autre discordance
ventriculo-artérielle. Son diagnostic est posé généralement à l’âge adulte par des
examens d’imagerie. Son pronostic dépend essentiellement des autres malformations
congénitales cardiaques associées, des arythmies et des troubles de la conduction, ainsi
que de la fonction systolique du ventricule droit en position systémique.
Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 23 ans, porteur d’une cardiopathie congénitale
complexe cyanogène. Il s’agit d’une double discordance associée à une large
communication interventriculaire sous aortique avec un shunt inversé et une hypoplasie
de l’artère pulmonaire. Ce diagnostic a été confirmé par l’imagerie multimodale. Non
opéré, le patient a vu son stade fonctionnel s’aggraver rapidement avec une dyspnée
qui est passée d’un stade I à un stade III-IV de la New York Heart Association (NYHA), et
apparition de signes hypoxiques et congestifs.
A travers cette observation, nous avons précisé les caractéristiques anatomocliniques de
cette cardiopathie congénitale complexe cyanogène, son exploration, ses options thérapeutiques,
ainsi que le rôle péjoratif de son association avec d’autres malformations
congénitales.