Dermato-fibrosarcome thoracique à propos d’un cas Thoracic dermato-fibrosarcoma : a case report

Abstract

Darier and Ferrand dermato-fibrosarcoma (DFS) is a soft tissue sarcoma with a high potential for local recurrence, despite often large surgical excisions. It is a tumor of low to intermediate malignancy. It is rare and represents 0.01% of all malignant tumors and 2 to 6% of soft tissue sarcomas.
Although not specific, imaging plays a role in evaluating the local extent of the tumor and proves to be an important step in surgical planning for larger tumors. The diagnosis is made by histology using a needle or incisional biopsy. In doubtful cases, immunohistochemistry can distinguish DFS from other spindle cell tumors.
We report the case of a 48-year-old patient in whom radiological data supplemented by histological and immunohistochemical analysis made it possible to make the diagnosis of DFS.
He benefited from a wide excision followed by a skin graft. Follow-up at 5 years did not reveal any local recurrence or metastasis.

Le dermato-fibrosarcome de Darier et Ferrand (DFS) est un sarcome des tissus mou à fort potentiel de récidive locale, malgré des exérèses chirurgicales souvent larges. C’est une tumeur de malignité faible à intermédiaire. Elle est rare et représente 0,01% de toutes les tumeurs malignes et 2 à 6% des sarcomes des tissus mous.
Bien que non spécifique, l’imagerie joue un rôle dans l’évaluation de l'étendue locale de la tumeur et se révèle être une étape importante dans la planification opératoire des tumeurs les plus volumineuses. Le diagnostic est apporté par l’histologie grâce à une biopsie à l’aiguille ou incisionnelle. Dans les cas douteux, l'immunohistochimie permet de distinguer le DFS des autres tumeurs à cellules fusiformes.
Nous rapportons le cas d’un patient de 48 ans chez qui, les données radiologiques complétées par l’analyse histologique et immuno-histochimique ont permis de poser le diagnostic du DFS.
Il a bénéficié d’une exérèse large suivie d’une greffe de peau. Le suivi à 5 ans n’a pas révélé de récidive locale ni de métastase.