Les β-thalassemies de lfenfant camerounais : Etude de la symptomatologie en fonction des differentes formes biologiques

Abstract

L'association ƒÀ-thalassemie et trait drepanocytaire donne lieu a des phenotypes varies. Elle peut engendrer des crises douloureuses vaso-occlusives. Nous avons observe dans notre pratique quotidienne des phenotypes S-ƒÀ-thalassemiques ou des sujets souffraient des crises
douloureuses, tandis que dfautres en etaient indemnes. Notre objectif a ete de contribuer a une meilleure comprehension de lfexpression clinique de lfassociation des traits S et ƒÀ-thalassemique. Sur les 65 sujets inclus dans notre etude nous avions identifie neuf phenotypes de  ƒÀ-thalassemie, dont 29 (44,62%) HbSF, 20 (30,77%) HbA2SF, 2 (3,08%) HbA2S, 1 (1,54%) HbA1A2SF, 3 (4,62%) HbA1A2S et 2 (3,08%) HbA1SF, 1 (1,54%) HbA1A2, 6 (9,23%) HbA1A2F, 1 (1,54%) HbA2. Six de ces phenotypes regroupant 57 (87,69%) sujets etaient associes au trait drepanocytaire : les phenotypes HbSF, HbA2SF, HbA2S,HbA1A2SF ont ete constamment symptomatiques, tandis que la symptomatologie etait variable dfun sujet a lfautre au sein des phenotypes HbA1A2S et HbA1SF.