Stroke in sickle cell anemia: New concepts in diagnosis and management

Abstract

Stroke is a devastating and potentially fatal complication of sickle cell disease. The highest incidence of cerebrovascular disease is in the first 10 years and especially between 2 to 5 years. Two types of stroke occur in these patients – infarctive and hemorrhagic strokes. While infarctive strokes occur frequently in children, hemorrhagic strokes occur mostly in adults. Associated risk factors include: history of transient ischemic attacks, association of acute chest syndrome, severe anemia, a high leukocyte count and a genetic susceptibility. In the presence of stroke, the main investigations are computed tomography
and magnetic resonance imaging. Primary prevention is the main axis of management. This consists of transcranial Doppler ultrasonography screening in sicklers as from 2 years of age every 6 months, and patients with abnormal velocities of or greater than 200cm/seconds should receive chronic transfusion therapy every 3 – 4 weeks. The decision to initiate transfusion should be based on careful consideration of the risks and benefits. This with the aim of averting the inherent motor and neuropsychogical impairments from stroke.

L'accident vasculaire cérébral (AVC) chez le drépanocytaire est une complication grave greffée d'une mortalité élevée.L'incidence la plus élevée est dans la première décennie de la vie surtout entre 2 et 5 ans. Il existe deux types d'AVC chez le
drépanocytaire – ischémique et hémorragique. Les accidents ischémiques surviennent surtout chez les enfants, et les accidents hémorragiques surtout chez les adultes. Les facteurs prédisposants sont : l'antécédent d'accident ischémique transitoire, le syndrome thoracique aiguë, l'anémie sévère, la leucocytose et une susceptibilité génétique. En présence d'AVC, les principaux examens sont : le scanner cérébral, et l'imagerie par résonance magnétique. La prévention primaire reste le principal axe du traitement. Ceci consiste à pratiquer un Doppler transcrânien chez les drépanocytaires dès l'âge de 2 ans et tous les 6 mois et les patients ayant des vitesses moyennes des artères du polygone de Willis supérieur ou égale à 200 cm/seconde bénéficieront d'un programme de transfusion périodique toutes les 3-4 semaines. La décision d'initier la transfusion ne doit être prise
qu'après avoir évalué les risques et bénéfices des transfusions. Cette prise en charge permet de prévenir les séquelles motrices et neuropsychiques liées à cette affection.

Keywords: Stroke - Sickle cell anemia - Risk factors - Clinical presentation - Diagnosis - Management

Clinics in Mother and Child Health Vol. 3(2) 2006: pp. 585-593