Epidemiologie de la drepanocytose

Abstract

La drépanocytose, est une anémie hémolytique héréditaire. Elle est causée par la présence d'une hémoglobine anormale, l'hémoglobine S, résultat de la substitution, sur la chaîne β, en position 6, de l'acide glutamique par la valine. Seuls les homozygotes sont malades. La première description de la maladie a été faite en 1910 par Herrick, qui a découvert chez un patient des hématies déformées en faucilles. Depuis 1957, on connaît la structure exacte de l'hémoglobine S, première maladie génétique moléculaire connue. Le trait drépanocytaire est très fréquent dans le monde, mais surtout en Afrique Noire Sub-Saharienne, en Amérique du Nord, Centrale et du Sud, au Proche Orient.

Mots cles: drépanocytose, epidémiologie, historique

Clinics in Mother and Child Health Vol. 1(1) 2004: 6-8