Confusion mentale liée à une forme rare de Microangiopathie cérébrale

Abstract

Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou MALADIE DE MOSCHOWITZ est une microangiopathie généralisée, rare, due à  un déficit enzymatique en protéine de clivage des multimètres du facteur VON WILLEBRAND ou ADAMTS 13 (a disintegrin and  metalloprotease with thrombospondin type I repeats-13). Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 32 ans, qui a présenté  une confusion mentale d'installation aigue, avec hallucinations, vomissements et douleurs abdominales. L’imagerie cérébrale a objectivé  quelques hypersignaux au niveau pariétal et du pédoncule cérébral droit d’allure vasculaire. De nombreuses bouffées d'ondes lentes  delta diffuses, et des pointes ondes lentes ont été retrouvées à l’électroencéphalogramme. La formule sanguine a objectivé une anémie  et une schisocytose au frottis sanguin. Le dosage du facteur ADAMTS 13 a montré un taux effondré. Le diagnostic de PTT d'origine  acquise probablement idiopathique a été retenu. Cette patiente a reçu 8 cures d’échanges plasmatiques (EP). L’évolution s'est faite vers  l’amélioration nette et rapide avec disparition des signes neurologiques et biologiques. Devant ce tableau neurologique associé à une  bicytopénie (anémie + thrombopénie), le diagnostic de PTT doit être systématiquement évoqué. La recherche d’un déficit sévère en  ADAMTS13 est nécessaire pour confirmer le diagnostic de PTT, mais ce dosage ne doit en aucun cas retarder la mise en place du  traitement par EP.