African Journal of Neurological Sciences

Focus on the morphometry of the labyrinthine segment of the facial nerve canal and the geniculate ganglion fossa on high-resolution compute dtomography : Length and diameter

Teu’mbou Sa’deu Fondjo — 2023-04-02

Objective
The aim was to measure the dimensions of the labyrinthine segment of the facial canal and the geniculate ganglion fossa, through high-resolution computed tomography, which allows thinner slices of the petrous bones, and by using a wider working sample.
Materials and Methods
We used computed tomography slices of 194 healthy adult petrous bones randomly selected. The CT-Scan machine was of 128 slices. We measured the length (mm) and the diameter (mm), and we determined their means, standard deviations and ranges. The paired Student t-test was used to compare the means according to the gender and the side.
Results
The mean length of the LSFC was 2.70 mm ± 0.54 (range 1.54 – 4.48 mm), with no significant difference between male and female (p = 0.52 and p = 0.33) or right-left (p = 0.23). His mean diameter was 0.97 mm ± 0.35 (range 0.44 – 2.19 mm), with no significant difference between male and female (p = 1.1 and p = 0.37) or right-left (p = 0.65). For the GGF, the mean length was 2.87 mm ± 0.59 (range 1.47 – 5.10 mm), with no significant male-female difference (p = 0.94 and p = 0.68) or right-left (p = 0.49). The mean diameter was 2.07 mm ± 0.42 (range 0.96 – 3.96 mm). We had a male-female significant difference for the diameter on the left (p = 0.01).
Conclusion
We provide a contribution to the knowledge of the morphometry of the LSFC and the GGF.

Objectif
L’objectif était de mesurer les dimensions du segment labyrinthique du canal facial et de la fosse du ganglion géniculé, grâce à la tomographie par ordinateur à haute résolution, qui permet des tranches plus fines des os pétreux, et en utilisant un échantillon de travail plus large.
Matériel et méthodes
Nous avons utilisé des coupes de tomographie assistée par ordinateur de 194 os pétreux d’adultes sainschoisis au hasard. Les scanners comportaient 128 coupes. Nous avons mesuré la longueur (mm) et le diamètre (mm), et nous avons déterminé leurs moyennes, leurs écarts types et leurs fourchettes. Le test t de Student apparié a été utilisé pour comparer les moyennes en fonction du sexe et du côté.
Résultats
La longueur moyenne du LSFC était de 2,70 mm ± 0,54 (intervalle 1,54 – 4,48 mm), sans différence significative homme-femme (p = 0,52 et p = 0,33) ou droite-gauche (p = 0,23). Son diamètre moyen était de 0,97 mm ± 0,35 (intervalle 0,44 – 2,19 mm), sans différence significative homme-femme (p = 1,1 et p = 0,37) ou droite-gauche (p = 0,65). Pour le GGF, la longueur moyenne était de 2,87 mm ± 0,59 (fourchette 1,47 – ,10 mm), sans différence significative homme-femme (p = 0,94 et p = 0,68) ou droite-gauche (p = 0,49). Le diamètre moyen était de 2,07 mm ± 0,42 (intervalle 0,96 – 3,96 mm). Nous avions une différence significative homme-femme pour le diamètre à gauche (p = 0,01).
Conclusion
Nous apportons une contribution à la connaissance de la morphométrie du LSFC et du GGF.

Burden of stroke in central Africa – A single center retrospective review of ischemic and haemorrhagic strokes in patients visiting a tertiary hospital in Kinshasa, DRC.

Sweta Adatia — 2023-04-03

Background
This study aims to retrospectively review the data of patient’s risk factors, clinical patterns, and outcomes of the stroke in a tertiary care hospital of central Africa, democratic republic of Congo (DRC).
Methods
We carried out a retrospective study of all the patients who had a clinical diagnosis of stroke with neurological deficit and pointing to a vascular cause as confirmed by computerized tomography (CT) or magnetic resonance imaging (MRI) brain. This study was conducted at private tertiary care hospital which is a public-private partnership run hospital in Kinshasa, DRC.
Result
A total of 1021 patients reviewed in the department of neurology were studied of whom 6.86% (70 patients) of neurological visits were attributed to stroke in that period. The mean age of the patients was 55 years. Males accounted for 67.1% of the cases and the rest were females. Out of these patients, 33(47.14%) belonged to the high socio-economic class while 37 (52.86%) belonged to the low class. The overall prevalence of stroke was found to be 6.86%. Ischemic stroke was significantly more frequent (94.3%) than haemorrhagic. Hypertension, higher alcohol intake, smoking, obesity, and dyslipidaemia were significant risk factors of stroke in an African population. Small vessel strokes were more frequent in this population.
Conclusion
This paper highlights the epidemiology of stroke in central Africa.

Contexte
Cette étude a pour but d’examiner rétrospectivement les données sur les facteurs de risque des patients, les aspects cliniques et le pronostic des accidents vasculaires cérébraux dans un hôpital de soins tertiaire d’Afrique centrale, en République démocratique du Congo (RDC).
Méthodes
Nous avons réalisé une étude rétrospective de tous les patients qui ont eu un diagnostic clinique d’accident vasculaire cérébral avec déficit neurologique et orientant vers une cause vasculaire confirmée par un scanner (CT) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau. Cette étude a été menée à l’hôpital privé de soins tertiaires qui est un hôpital géré par un partenariat public-privé à Kinshasa, RDC.
Résultats
Un total de 1021 patients examinés dans le département de neurologie ont été étudiés dont 6,86% (70 patients) des visites neurologiques ont été attribuées à un AVC au cours de cette période. L’âge moyen des patients était de 55 ans. Les hommes représentaient 67,1% des cas. Parmi ces patients, 33 (47,14 %) appartenaient à la classe socio-économique élevée et 37 (52,86 %) à la classe inférieure. La prévalence globale de l’AVC était de 6,86 %. L’AVC ischémique était significativement plus fréquent (94,3 %) que l’AVC hémorragique. L’hypertension, une consommation élevée d’alcool, le tabagisme, l’obésité et la dyslipidémie étaient des facteurs de risque significatifs d’AVC dans une population africaine. Les accidents vasculaires cérébraux liés à l’artériolosclérose étaient plus fréquents dans cette population.
Conclusion
Cet article met en lumière l’épidémiologie des accidents vasculaires cérébraux en Afrique centrale.

Choree de Sydenham au centre hospitalier national d’enfants Albert Royer : Aspects epidemiologiques, cliniques et paracliniques.

Khalifa Ababacar Mbaye — 2023-04-03

Description
La chorée fait partie des syndromes hyperkinétiques des mouvements anormaux avec une prévalence de 5% de tous les mouvements anormaux. Les étiologies sont multiples et dominées par la chorée de Sydenham dans les pays sous-développés.
Objectif
L’objectif de notre étude était de caractériser les aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques, étiologiques, thérapeutiques et évolutifs des enfants suivis pour chorée de Sydenham à l’unité neuropédiatrique du centre hospitalier national d’enfant Albert Royer.
Patients et méthodes
Il s’agissait d’une étude rétrospective et descriptive allant de janvier 2005 à janvier 2019 qui s’est déroulée à l’unité de neurologie pédiatrique du Centre National Hospitalier d’Enfants Albert Royer (CNHEAR) chez les enfants diagnostiqués de chorée de Sydenham et dont l’âge était inférieur ou égal à 16 ans.
Résultats
En 14 ans, nous avons colligé 11 enfants diagnostiqués de chorée de Sydenham dont 8 filles. L’âge moyen des enfants était de 9,45 ans. Les signes extra neurologiques étaient les cardiopathies rhumatismales et les arthralgies. Tous les patients ont bénéficié de neuroleptique (halopéridol) et l’évolution était favorable chez 90,90% des enfants.
Conclusion
Les chorées représentent une symptomatologie peu fréquente dans notre contexte. La chorée de Sydenham est la forme la plus représentée des chorées aigues infectieuses de l’enfant. Le traitement par l’halopéridol garde toute son efficacité dans le traitement symptomatique de ces chorées.

Description
Chorea is one of the hyperkinetic abnormal movements’ syndromes with a prevalence of 5% of all abnormal movements. The etiologies are multiple and dominated by Sydenham’s chorea in underdeveloped countries.
Purpose
The objective of our study was to characterize the epidemiological, clinical, paraclinical, etiological, therapeutic and evolutionary aspects of children followed for Sydenham’s chorea at the pediatric neurology unit of the Albert Royer National Children’s Hospital.
Patients and methods
This was a retrospective and descriptive study from January 2005 to January 2019 which took place at the pediatric neurology unit of the Albert Royer National Children’s Hospital in children diagnosed with Sydenham’s chorea and whose age was less than or equal to 16 years.
Results
Within 14 years, we have collected 11 children diagnosed with Sydenham’s chorea including 8 girls and an average age of 9.45 years. The extra neurological signs were rheumatic heart disease and arthralgia. All patients received neuroleptic (haloperidol) and the outcome was favorable in 90.90% of the children.
Conclusion
Chorea represent an uncommon symptomatology in our context Sydenham’s chorea is the most common form of acute infectious chorea in children. Treatment with haloperidol remains effective in the symptomatic treatment of these choreas.

Neuroendoscopic transventricular treatmentt of cystic craniopharyngioma : A case report

Sid Salem-Memou — 2023-04-03

Background
Craniopharyngiomas are rare benign epithelial tumours that develop in the sellar and suprasellar region. The often intimate relationships of the tumour with delicate neurovascular structures and the frequent absence of a cleavage plane prompted neurosurgeons to seek less aggressive approaches as an alternative to surgical excision. The transcortical transventricular neuroendoscopic approach represents an interesting option for cystic or predominantly cystic forms, which represent the majority of craniopharyngiomas.
Case presentation
We report the case of a 4-year-old girl who was brought into the emergency room with signs of severe intracranial hypertension. Brain magnetic resonance imaging (MRI) showed a large cystic lesion of the sellar and suprasellar region compressing and occupying the third ventricle with bi-ventricular hydrocephalus. The patient was urgently treated by transventricular endoscopy with draining of the cyst and extensive marsupialisation in the ventricle.mThe contents of the cyst were yellowish, oily and filled with shiny fragments. The postoperative course was marked by a good improvement in clinical symptoms. The control MRI at 27 months showed sagging of the cyst with significant reduction in its size.
Conclusion
In this case, the pure transventricular neuroendoscopic approach was simple and safe with good long-term results.

Introduction
Les craniopharyngiomes sont des tumeurs épithéliales bénignes rares qui se développent dans la région sellaire et suprasellaire. Les relations souvent intimes de la tumeur avec des structures neurovasculaires importantes et l’absence fréquente d’un plan de clivage ont incité les neurochirurgiens à rechercher des approches moins agressives comme alternative à l’exérèse chirurgicale. L’approche neuroendoscopique transventriculaire transcorticale représente une option intéressante pour les formes kystiques ou à prédominance kystiques, qui représentent la majorité des craniopharyngiomes.

Observation
Nous rapportons le cas d’une fillette de 4 ans qui a été amenée aux urgences avec des signes d’hypertension intracrânienne sévère. L’imagerie par résonance magnétique cérébrale (IRM) a montré une importante lésion kystique de la région sellaire et suprasellaire comprimant et occupant le troisième ventricule avec une hydrocéphalie bi-ventriculaire. La patiente a été opérée en urgence par endoscopie transventriculaire avec drainage du kyste et large marsupialisation dans le ventricule. Le contenu du kyste était jaunâtre, huileux et rempli de particules brillantes. L’évolution postopératoire a été marquée par une bonne amélioration de la symptomatologie clinique. L’IRM de contrôle à 27 mois a montré un affaissement du kyste avec une réduction significative de sa taille.
Conclusion
Pour ce cas, l’approche neuroendoscopique transventriculaire pure a été simple et sûre avec un bon résultat à long terme.

Extradural empyema of tubercular origin in a young immunocompetent subject : A case report

Léandre Mouele Nguele — 2023-04-03

L’empyème intracrânien est une infection du système nerveux central caractérisée par la présence de pus dans une cavité virtuelle intracrânienne. Cette infection est habituellement due à des germes banaux de la sphère ORL. Cependant le Bacille de Koch (BK) bien que rare, peut également coloniser l’encéphale. Dans cette situation, il est généralement la cause de méningite voire méningoencéphalite, d’abcès intra parenchymateux ou de tuberculome. L’empyème extradural d’origine tuberculeuse est exceptionnel. Nous rapportons un cas d’empyème extradural à Bacille de Koch (BK) et discutons à travers une revue de la littérature les différents aspects cliniques et les modalités de la prise en charge.

Intracranial empyema is an infection of the central nervous system characterized by the presence of pus in a virtual intracranial cavity. This infection is usually due to common germs from the ENT sphere. However, Koch’s Bacillus (BK), although rare, can also colonize the brain. In this situation, it is generally the cause of meningitis or even meningoencephalitis, intraparenchymal abscess or tuberculoma. Extradural empyema of tuberculous origin is exceptional. We report a case of extradural empyema caused by Koch’s Bacillus (BK) and discuss through a review of the literature the different clinical aspects and the modalities of management.

Factors influencing surgical outcomes of cauda equina syndrome in Togo

Eessossinam Stéphane Kpelao — 2023-04-02

Introduction
Cauda equina syndrome is an emergency whose treatment is almost exclusively surgery. The surgical results are variously appreciated in the literature. In Africa, in addition to the scarcity of data, many parameters influence the evolution. The aim of this study is to try to find factors influencing surgical outcomes of cauda equina syndrome in Togo.
Material and methods
This was a descriptive retrospective study from 2012 to 2021 including 56 patients operated for cauda equina syndrome in the neurosurgery department of CHU Sylvanus Olympio in Lomé. The neurological recovery was assessed 6 and 12 months according age, sex, symptoms duration, initial neurological status using multi-variable analysis (R software) to determine predictors. Two-sided p values < 0.05 were considered statistically significant.
Results
The mean age of the patients was 49.7 years with a male predominance (sex ratio of 2.3). The onset was sudden in 26.8%. All patients had motor and sensory disorders, and 92.8% genito-sphincter disorders. The syndrome was complete in 48.2%. The mean evolution time was 12.7 days. The main etiology was degenerative. Majority of patients was operated on within one week of admission (96.4%). The average hospital stay was 25.8 days. At 12 months, the results were good in 23.2% and satisfactory in 39.3%. There was a statistically significant difference between complete and incomplete syndrome concerning neurological outcomes (p= 0.000). Furthermore, traumatic cases recovered better than others (p= 0.04). The recovery was independent to the duration of signs as well as for sex and age (p= 0.8).
Conclusion
The main factors influencing neurological recovery are the completeness or not of the syndrome and its etiology. We noted also that, despite long delays, the surgical outcomes were good overall.

Introduction
Le syndrome de la queue de cheval est une urgence dont le traitement est presque exclusivement chirurgical. Les résultats chirurgicaux sont diversement appréciés dans la littérature. En Afrique, outre la rareté des données, de nombreux paramètres influencent l’évolution. Le but de cette étude était de déterminer les facteurs influençant les résultats chirurgicaux du syndrome de la queue de cheval au Togo.
Matériel et méthodes
Il s’agissait d’une étude rétrospective descriptive et analytique de 2012 à 2021 incluant 56 patients opérés d’un syndrome de la queue de cheval dans le service de neurochirurgie du CHU Sylvanus Olympio à Lomé. La récupération neurologique a été évaluée à 6 et 12 mois selon l’âge, le sexe, la durée des symptômes, l’état neurologique initial à l’aide d’une analyse multivariée (R logiciel) pour déterminer les facteurs prédictifs. Les valeurs p bilatérales < 0,05 ont été considérées comme statistiquement significatives.
Résultats
L’âge moyen des patients était de 49,7 ans avec une prédominance masculine (sex ratio de 2,3). Le début a été brutal dans 26,8 %. Tous les patients présentaient des troubles moteurs et sensitifs, et 92,8 % des troubles génito-sphinctériens. Le syndrome était complet dans 48,2 %. La durée moyenne d’évolution était de 12,7 jours. L’étiologie principale était dégénérative. La majorité des patients ont été opérés dans la semaine suivant leur admission (96,4 %). La durée moyenne d’hospitalisation était de 25,8 jours. A 12 mois, les résultats étaient bons dans 23,2% et satisfaisants dans 39,3%. Il y avait une différence statistiquement significative entre le syndrome complet et incomplet concernant les résultats eurologiques (p = 0,000). Les cas traumatiques ont également mieux récupéré que les autres (p = 0,04). La récupération était indépendante de la durée des signes ainsi que du sexe et de l’âge (p = 0,8).
Conclusion
Les principaux facteurs influençant la récupération neurologique sont la complétude ou non du syndrome et son étiologie. Nous avons également noté que malgré de longs délais, nos résultats chirurgicaux sont globalement bons.

Mise en place d’une consultation de neurologie a l’hopital de Tivaouane, dans la region de thies au Senegal : Que retenir apres presque quatre ans d’activite ?

Mamadou Moustapha Sarr — 2023-04-02

Introduction
La neurologie est la spécialité médicale qui étudie les maladies du système nerveux (central et périphérique). Au Sénégal, elle a été pendant longtemps cantonnée à Dakar. L’avènement de l’UFR Santé a favorisé la mise en place d’une consultation de neurologie à l’hôpital de Tivaouane depuis 2014. L’objectif de notre travail était de faire le bilan de cette activité après presque quatre ans.
Méthodologie
A partir du registre de consultation, nous avons collecté et analysé les données sociodémographiques et les motifs de consultation des patients entre Avril 2014 et Janvier 2018.
Résultats
1112 patients ont été consultés durant la période dont 59% de femmes. La tranche d’âge la plus représentative était 35-70 ans avec 47,9%. Les principaux motifs de consultation étaient représentés par les lombosciatalgies (25%), les crises comitiales (11,2%), les céphalées (9,3%), l’hémiplégie (5,5%), des paresthésies (5%), les lombalgies 2,5 %, le syndrome parkinsonien (1,8%), les cervicalgies (1,7%), les vertiges (1,3%).
Discussion et conclusion
Nos résultats montrent donc qu’il y a une grande diversité des motifs de consultation neurologique à Tivaouane chez des patients qui, pour l’essentiel sont des adultes jeunes. Ils nous permettent aussi d’avoir, dans un premier temps, une vision panoramique des motifs de consultation et, dans un deuxième temps, d’envisager des études ciblées, notamment pour les motifs les plus fréquents comme les lombosciatalgies, les crises comitiales et les céphalées par exemple.

Background and purpose
Neurology is the medical specialty that studies diseases of the nervous system (central and peripheral). In Senegal, it was for a long time confined to Dakar. The advent of the UFR Santé has favored the establishment of a neurology consultation at the Tivaouane hospital since 2014. The objective of our work was to present the results of this activity after almost four years.
Method
From the consultation register, we collected and analyzed the socio-demographic data and the reasons for consulting patients between April 2014 and January 2018. 1112 patients were consulted during the period, 59% of whom were women. The most representative age group was 35-70 years old with 47.9%. The main reasons for consultation were represented by lumbosciatalgia (25%), seizures (11.2%), headaches (9.3%), hemiplegia (5.5%), paresthesias (5%), low back pain 2.5%, parkinsonian syndrome (1.8%), neck pain (1.7%), dizziness (1.3%).
Discussion and Conclusion
Our results therefore show that there is a great diversity of reasons neurological consultation in Tivaouane for patients who, for the most part, are young adults. They also allow us to have, initially, a panoramic vision of the reasons for consultation and, secondly, to consider targeted studies, in particular for the most frequent reasons such as lumbosciatalgia, seizures and headaches for example.

Prise en charge chirurgicale des hernies discales cervicales a Dakar

El hadji Cheikh Ndiaye Sy — 2023-04-02

Objectives
The anterior approach to the cervical spine has been considered the gold standard for cervical disc herniation surgery for decades. The aim of this work was to study the epidemiological, diagnostic and therapeutic aspects and to evaluate the short and long term results of cervical discectomy with and without grafting in Dakar.
Materials and methods
This was a retrospective study of patients who underwent anterior approach surgery for cervical disc herniation, collected at the neurosurgery clinic of the CHNU of Fann in Dakar, extending over a period of three years, from 1 January 2019 to 31 December 2021. Seventy-eight patients were operated on from 91 levels. The hernia concerned a single level in 83.3% of cases (n=65) and was staged, limited to two levels in 16.7% of cases (n=13). Thirty-five patients had a simple discectomy on 35 levels (38.5%), and 43 patients had a complementary arthrodesis on 56 levels (61.5%).
Results
The results of this study show that the postoperative results are satisfactory over time, with a follow-up period ranging from six to twelve months. Thus, we noted 91.4% good results in the group with simple discectomy and 93% in the group with discectomy plus graft. We noted 11.5% of postoperative complications and overlying and underlying pain was found in 7 of the patients and 5 of these patients were operated on for grafting.
Conclusion
The retrospective monocentric study shows insufficient hindsight to judge the long-term consequences of the changes observed radiologically. The results are in agreement with the literature and show that anterior disc surgery allowing a simple discectomy or associated with a segmental arthrodesis can give good results.

Objectifs
L’abord antérieur du rachis cervical est considéré depuis des décennies comme le gold standard de la chirurgie de la hernie discale cervicale. Le but de ce travail était d’étudier les aspects épidémiologiques, diagnostiques, thérapeutiques et d’évaluer à court et surtout à long terme les résultats de la discectomie cervicale avec et sans greffe à Dakar.
Matériels et méthodes
Il s’est agi d’une étude rétrospective de patients ayant été opérés par abord antérieur pour une hernie discale cervicale, colligés à la clinique de neurochirurgie du CHNU de Fann à Dakar, s’étendant sur une période de trois ans, allant du 1er Janvier 2019 au 31 Décembre 2021. Soixante-dix-huit patients ont été opérés de 91 niveaux. La hernie intéressait un seul étage dans 83,3% des cas (n=65) et elle était étagée, limitée à deux étages dans 16,7% des cas (n=13). Trente-cinq patients ont eu une discectomie simple sur 35 niveaux (38,5%), et 43 patients ont eu une arthrodèse complémentaire sur 56 niveaux (61,5%).
Résultats
Il ressort de cette étude que les résultats post opératoires sont satisfaisants avec le temps avec un recul allant de six à douze mois. Ainsi, nous avons noté 91,4 % de bons résultats dans le groupe avec discectomie simple et 93 % dans le groupe avec discectomie plus greffe. Nous avons noté 11,5% de complications post-opératoires et une souffrance sus et sous-jacente a été retrouvée chez 7 des patients et 5 de ces patients étaient opérés de greffe.
Conclusion
L’étude rétrospective monocentrique montre un recul insuffisant pour juger des conséquences à long terme des modifications observées radiologiquement. Les résultats sont en accord avec les séries de la littérature et montrent que la chirurgie discale par voie antérieure permettant une discectomie simple ou associée à une arthrodèse segmentaire peut donner de bons résultats.

Normative values of the blink reflex

Abdourahaman Aboubacar Nahantchi — 2023-04-02

Background
The blink reflex (Blink Reflex) is a non-invasive electrophysiological exploration technique. It allows to study the proximal conduction of the facial and trigeminal nerves. In addition, it also allows to explore the brainstem.
Objective
The objective of our study was to establish the normative values of the blink reflex at the neurophysiology laboratory of the Fann National University Hospital Center in Dakar-Senegal.
Methodology
The study population consisted of 30 healthy adult subjects who volunteered to participate in the study, ranging in age from 18 to 59 years old. This was a cross-sectional study, over a period of two months, from March 1st to April 30th, 2019.The electromyography machine used was a Medelec Synergy (OXFORD) device. The recording
of the blink reflex allowed to obtain an early R1i (ipsilateral) response and two late responses, R2i and R2c which was contralateral.
Results
The mean latency of the R1 response was 10.7 +4 ms with extremes between 9.9 ms and 11.8 ms. The mean latency of the R2 response was 33.3 ±3.3 ms with a minimum at 26 ms and a maximum of 40 ms. The mean response latency R2c (contralateral) was 33.5 ±3.6 ms with a minimum of 27 ms and a maximum of 41 ms.
Conclusion
Our work shows average latencies: R1 at 10.7ms, R2 at 33.3ms and R2c at 33.5ms.

Introduction
Le réflexe de clignement (Blink Reflex) est une technique d’exploration électrophysiologique non invasive. Il permet d’étudier la conduction proximale des nerfs faciaux et trijumeaux. En plus il permet aussi d’explorer le tronc cérébral.
Objectif
L’objectif de notre étude était d’établir les valeurs normatives du réflexe de clignement du laboratoire de neurophysiologie du centre hospitalier national universitaire de Fann Dakar-Sénégal.
Méthode
La population d’étude était composée de 30 sujets adultes sains se portant volontaires pour participer à l’étude, vec un âge compris entre 18-59 ans. Il s’agit d’une étude transversale, sur une période de deux mois, allant de 1er mars au 30 avril 2019.L’appareil ’électromyographie utilisé était un appareil Medelec Synergy (OXFORD). L’enregistrement du réflexe de clignement a permis d’obtenir une réponse précoce R1i (ipsilatéral) et deux réponses tardives R2i et R2c controlatérale.
Résultats
La latence moyenne de la réponse R1 était de 10,7 +4 ms avec des extrêmes à 9,9 ms et 11,8 ms. La latence moyenne de la réponse R2 était de 33,3 ±3.3 ms avec un minimum à 26 ms et un maximum à 40 ms. La latence moyenne de la réponse R2c (controlatérale) était de 33,5 ± 3,6 ms avec un minimum à 27 ms et un maximum à 41 ms.
Conclusion
Il ressort de notre travail des latences moyennes : R1 à 10,7ms, R2 à 33,3 ms et R2c à 33,5ms.
INTRODUCTION

Hydranencephalie : Une Pathologie Sans Issue !

Maguette Mbaye — 2023-04-02

Introduction
L’hydranencéphalie est une malformation rare du système cérébral résultant de l’absence de développement des hémisphères cérébraux qui sont remplacés par des poches contenant du liquide céphalorachidien. L’objectif de notre travail était d’apprécier les aspects épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques, les complications et le suivi post-opératoire dans nos conditions d’exercice.
Matériel et méthode
Il s’agit d’une étude rétrospective sur 3 ans (du 01er janvier 2019 au 31 décembre 2021) portant sur 51 patients admis dans le service de neurochirurgie du CHU de Fann pour prise en charge d’une hydranencéphalie.
Résultats
L’âge moyen des patients était de 6,24 mois [25 jours-19 mois], avec une prédominance féminine (51%). Un antécédent de consanguinité a été retrouvé dans 41% des cas, et un bon suivi de la grossesse avec supplémentation en acide folique péri conceptionnel dans 78% des cas. Le mode d’accouchement était la voie basse (62%) et la césarienne (29%) avec 2 cas de prématurités. Le motif de consultation était la macrocrânie chez tous nos patients. L’hypertension intra crânienne était présente chez 70% ; il y avait 3 cas de malformations associées à type de spina bifida ; le périmètre crânien moyen était de 57,7cm [47-76cm]. La tomodensitométrie a été réalisée chez tous les patients. 96% d’entre eux ont bénéficié d’une dérivation ventriculaire péritonéale avec 27% de cas de méningites post-opératoire et 3 cas de décès. Un suivi régulier a été effectué chez 43% variant entre 1mois et 21 mois. Par ailleurs, 51% ont été perdu de vue.
Conclusion
L’hydranencéphalie est une malformation cérébrale grave qui pose un problème de diagnostic différentiel avec l’hydrocéphalie majeure dont le diagnostic différentiel est fait avec l’électro-encéphalogramme. Le diagnostic peut être anténatal avec la réalisation de l’échographie mais repose sur la tomodensitométrie en post-natal. La prise en charge repose sur la dérivation ventriculaire péritonéale.

Introduction
Hydranencephaly is a rare malformation of the cerebral system resulting from the absence of development of the cerebral hemispheres which are replaced by pockets containing cerebrospinal fluid. The objective of our work was to assess the epidemiological, clinical, therapeutic aspects, complications and postoperative follow-up in our practice conditions.
Materials and methods
This is a retrospective study over 3 years (from January 1, 2019 to December 31, 2021) on 51 patients admitted to the neurosurgery department of the CHU of Fann for management of hydranencephaly.
Results
The mean age of the patients was 6.24 months [25 days-19 months], with a female predominance (51%). A history of consanguinity was found in 41% of the cases, and a good follow-up of the pregnancy with periconceptional folic acid supplementation in 78% of the cases. The mode of delivery was vaginal delivery (62%) and caesarean section (29%) with 2 cases of prematurity. The reason for consultation was macrocrania in all our patients. Intracranial hypertension was present in 70%; there were 3 cases of associated malformations such as spina bifida; the average cranial perimeter was 57.7 cm [47-76 cm]. CT scans were performed in all patients. 96% of them benefited from a ventricular peritoneal shunt with 27% of cases of postoperative meningitis and 3 cases of death. Regular follow-up was performed in 43% of the patients, ranging from 1 month to 21 months. In addition, 51% were lost to follow-up.
Conclusion
Hydranencephaly is a serious cerebral malformation which poses a problem of differential diagnosis with major hydrocephalus whose differential diagnosis is made with the electroencephalogram. The diagnosis can be made antenatally with ultrasound but relies on CT scan postnatally. Management is based on peritoneal ventricular shunt.

Tuberculome intracranien : Place du traitement anti-tuberculeux d’epreuve

Joël Emmanuel Brou — 2023-04-02

Objectif
Définir la place du traitement antituberculeux d’épreuve dans les lésions intracérébrales profondes dans une zone d’endémie tuberculeuse.
Matériels et Méthode
Nous avons effectué une étude rétrospective descriptive dans le service de neurochirurgie de l’Hôpital Général de Grand Yoff sur une période de 4 ans allant de janvier 2014 à décembre 2017. Étaient inclus dans notre étude tous les patients pris en charge pour un processus expansif intracrânien ayant bien répondu à la chimiothérapie anti tuberculose. Nous avons étudié les données épidémiologiques clinicoradiologiques et leur évolution sous traitement.
Résultats
De Janvier 2014 à Décembre 2017 au sein du service de Neurochirurgie de l’hôpital général Grand Yoff, 5 cas de tuberculome intracrânien ont été identifiés avec une moyenne d’âge de 43 ans et un sex-ratio de 0,25. Nous n’avions pas retrouvé de notion de contage tuberculeux chez nos patients. Un terrain d’immunodépression était noté chez 3 patients. Les différentes manifestations cliniques étaient un syndrome d’hypertension intracrânienne (4 patients), une
hémiplégie (4 patients) ainsi que des troubles de la conscience (3 patients). La neuro-imagerie a permis de retrouver une lésion hétérogène profonde très oedémateuse dans 4 cas et dans un cas des lésions multiples disséminées sus et sous tentorielles d’allure métastatique. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien demandé chez ous les patients est revenu normal. Devant les arguments épidémiologiques, clinico-radiologiques, un traitement anti tuberculeux d’épreuve a été institué chez tous les patients avec une bonne évolution dans tous les cas. Une hémiparésie séquellaire a été notée chez une patiente malgré la disparition complète de la lésion au scanner cérébral au bout d’un an de traitement.
Conclusion
Devant la non disponibilité de la stéréotaxie, le traitement d’épreuve antituberculeux garde sa place et devra être mis en route devant toute lésion intracérébrale profonde hétérogène.

Objective
To define the place of empiric anti-tuberculosis treatment in deep intracerebral lesions in a tuberculosis endemic area.
Materials and Methods
We performed a retrospective descriptive study in the neurosurgery department of the Grand Yoff General Hospital over a 4-year period from January 2014 to December 2017. All patients managed for an intracranial expansive process who responded well to anti-tuberculosis chemotherapy were included in our study. We studied the clinico-radiological epidemiological data and their evolution under treatment.
Results
From January 2014 to December 2017 in the Neurosurgery Department of Grand Yoff General Hospital, 5 cases of intracranial tuberculoma were identified with a mean age of 43 years and a sex ratio of 0.25. We did not find any notion of tuberculosis infection in our patients. Immunodepression was noted in 3 patients. The different clinical manifestations were an intracranial hypertension syndrome (4 patients), hemiplegia (4 patients) and impaired consciousness (3 patients). Neuroimaging revealed a deep heterogeneous lesion with high edema in 4 cases and in one case multiple disseminated lesions above and below the tentorial level with metastatic appearance. A thoracic-abdominal-pelvic CT scan requested in all patients was normal. In view of the epidemiological, clinico-radiological arguments, a trial anti-tuberculosis treatment was instituted in all patients with a good outcome in all cases. A sequellar hemiparesis was noted in one patient despite the complete disappearance of the lesion on the brain scan after one year of treatment.
Conclusion
In front of the unavailability of stereotaxis, the antituberculosis trial treatment keeps its place and should be started in front of any heterogeneous deep intracerebral lesion.

Use of class algorithm in meningioma surgery in hospital of Mali

Oumar Diallo — 2023-04-03

Background
The aim of this study was to assess surgical risk in meningioma surgery using the CLASS scale designed by Joung H. Lee and Burak Sade at Mali Hospital.
Method
A retrospective study of medical file was performed of all patients operated from intracranial meningioma between 2011 and 2015. We analyzed the surgical outcome using the Glasgow outcome Scale at six weeks. CLASS scale which classified the patient risk at surgery in low, mild and severe according mainly to five criteria: comorbidity, location, age, size, signs and symptoms. Medical and neurological complications were recorded.
Results
Sixty-one patients were included in this study. Sex distribution was 36 females and 25 males. Mean age was 44.78 years. At six weeks of surgery 77% of patients were good Glasgow Outcome and 23% were bad. We found 16 medical complications in 14 patients and 8 neurological complications in 8 patients.
Conclusion
The CLASS algorithmic scale is a good mean for patient selection in meningioma surgery because it’s simple,

Contexte
Le but de cette étude était d’évaluer le risque chirurgical dans la chirurgie du méningiome en utilisant l’échelle CLASS conçue par Joung H. Lee et Burak Sade à l’hôpital de Mali.
Méthode
Une étude rétrospective du dossier médical a été réalisée sur tous les patients opérés d’un méningiome intracrânien entre 2011 et 2015. Nous avons analysé le résultat chirurgical en utilisant l’échelle de résultat de African Journal of Neurological Sciences 2022 - Vol. 41, No 1 Glasgow à six semaines. L’échelle CLASS qui a classé le risque du patient au moment de l’opération en faible, léger et sévère selon principalement cinq critères : comorbidité, localisation, âge, taille, signes et symptômes. Les complications médicales et neurologiques ont été enregistrées.
Résultats
Soixante et un patients ont été inclus dans cette étude. La répartition par sexe était de 36 femmes et 25 hommes. L’âge moyen était de 44,78 ans. A six semaines de la chirurgie, 77% des patients avaient un bon résultat de Glasgow et 23% un mauvais. Nous avons trouvé 16 complications médicales chez 14 patients et 8 complications neurologiques chez 8 patients.
Conclusion
L’échelle algorithmique CLASS est un bon moyen pour la sélection des patients dans la chirurgie des méningiomes car elle est simple, facilement reproductible et applicable à tous les patients indépendamment de l’âge et de la localisation de la tumeur. Elle peut représenter un outil d’aide surtout pour les jeunes neurochirurgiens. easily reproducible and applicable at all patients independently of age and location of tumor. It may represent a helping tool above all young neurosurgeon.

Profil epidemiologique, clinique et etiologique des troubles neurocognitifs en consultation mémoire à Abidjan.

Léonard Kouassi Kouame — 2023-04-03

Introduction
Les troubles neurocognitifs (TNC) sont insuffisamment décrits en Côte d’Ivoire. Notre étude avait pour objectif de décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et étiologiques des TNC en consultation mémoire à Abidjan.
Méthode
Il s’agissait d’une étude transversale, rétro-prospective, à visée descriptive et multicentrique. Elle avait inclus d’octobre 2016 à octobre 2020, les patients âgés d’au moins 18 ans, scolarisés, ayant effectué une consultation mémoire et réalisé au moins le scanner cranio-encéphalique. Le test du Montreal Cognitive Assessment (MoCA) a été utilisé.
Résultats
Notre population d’étude comprenait 111 patients avec une moyenne d’âge de 56,1 ans, en majorité jeune (<65 ans pour 60,4%,). Le sex-ratio était de 2,7. Le niveau de scolarité était dominé par les niveaux secondaire (50,6%) et universitaire (40,5%). Les troubles de la mémoire constituaient le motif de consultation le plus fréquent (74,8%). La consultation mémoire a été effectuée dans un délai ≥ 6 mois dans 74,8% des cas. Le TNC majeur était retrouvé dans 34,2% des cas. Les lésions radiologiques étaient vasculaires (42,7%), traumatiques (30,6%), l’atrophie cortico-sous-corticale (29,7%) et l’atrophie bi-hippocampique (14,3%). Les troubles neurocognitifs étaient secondaires (56,8%), mixtes (18%), primaires (16,2%) et indéterminés (9%). Les causes secondaires étaient dominées par les causes traumatiques (57,1%) et vasculaires (20,6%), alors que la maladie d’Alzheimer était la principale cause primaire (88,9%).
Conclusion
En dehors de la prédominance des causes traumatiques qui apparait comme une particularité de cette étude, les causes classiques (maladie d’Alzheimer, causes mixtes et vasculaires) étaient les plus fréquentes.

Introduction
Neurocognitive disorders (NCD) are insufficiently described in Côte d’Ivoire. Our study aimed to describe the epidemiological, clinical and etiological characteristics of TNC in memory consultation in Abidjan.
Method
This was a cross-sectional, retro-prospective, descriptive and multicenter study. From October 2016 to October 2020, it included patients aged at least 18 years old, educated, having carried out a memory consultation and carried out at least the cranio-encephalic CT scan. The Montreal Cognitive Assessment (MoCA) test was used.
Results
Our study population included 111 patients with an average age of 56.1 years, mostly young (<65 years for 60.4%). The sex ratio was 2.7. The level of education was dominated by the levels, secondary (50.6%) and university (40.5%). Memory problems were the most common reason for consultation (74.8%). The memory consultation was carried out within ≥ 6 months in 74.8% of cases. The major TNC was found in 34.2% of cases. The radiological lesions were vascular (42.7%), traumatic (30.6%), cortico-subcortical atrophy (29.7%) and bihippocampal atrophy (14.3%). Neurocognitive disorders were secondary (56.8%), mixed (18%), primary (16.2%) and indeterminate (9%). Secondary causes were dominated by traumatic (57.1%) and vascular (20.6%) causes, while Alzheimer’s disease was the main primary cause (88.9%).
Conclusion
Apart from the predominance of traumatic causes, which appears to be a particularity of this study, the classic causes (Alzheimer’s, mixed and vascular) were the most frequent.

Exerese d’un gliome de bas grade en chirurgie eveillee : Notre 1ère experience

Kporou Landry Drogba — 2023-04-04

Introduction
La cartographie peropératoire a permis de prendre en charge les gliomes diffus de bas grades souvent situés en zone fonctionnelle, autrefois taxés d’inopérables. Cette technique couramment pratiquée dans les pays du nord, ne l’était pas en Afrique noire francophone. Nous rapportons notre 1ère expérience d’exérèse d’un gliome de bas grade en chirurgie éveillée.
Observation
Il s’agit d’un patient de 34 ans, qui a consulté pour des crises convulsives partielles. L’examen clinique retrouvait un syndrome pyramidal avec hémiparésie droite à 4/5. L’IRM cérébrale mettait en évidence une lésion située en région précentrale gauche d’allure tumorale prenant le contraste de façon hétérogène. Une biopsie sous neuronavigation a été réalisée et l’examen anatomopathologique a conclu à un astrocytome gémistocytique de grade 2. Après discussion pluridisciplinaire, l’exérèse la plus complète possible a été proposée et réalisée en chirurgie éveillée selon le protocole anesthésique AAA (Asleep-Awake-Asleep). Les suites opératoires ont été simples sans aggravation neurologique. L’IRM cérébrale à J1 post opératoire évaluait l’exérèse à plus de 80%. Le suivi à 6 mois post opératoire n’a pas révélé de nouvelles crises convulsives.
Conclusion
La chirurgie des gliomes diffus de bas grade ne doit plus être conditionnée par le choix exclusif de la fonction ou la survie ; mais doit désormais être plus ambitieuse et tenter d’avoir une influence positive sur les deux. La cartographie per opératoire en chirurgie éveillée répond à cet objectif. Cette pratique est désormais possible à Abidjan.

Introduction
Intraoperative brain mapping techniques allows managing diffuse low-grade gliomas often located in a functional area, which were once considered inoperable. This technique commonly practiced in developed countries, was not practiced in French speaking sub-Saharan Africa. We report our first experience of removing of a low-grade glioma in awake surgery.
Case presentation
A 34-year-old patient presented with partial seizures. Neurological examination revealed the presence of a pyramidal syndrome with right-side hemiparesis at 4/5. The MRI showed a left precentral tumor-like lesion with a heterogeneous contrast enhancement. A biopsy under neuronavigation was performed. Anatomopathological examination confirmed a grade II gemistocytic astrocytoma. After a multidisciplinary meeting, a decision of near complete resection was taken. The resection of the tumor was performed in awake surgery according to the AAA (Asleep-Awake-Asleep) anesthetic protocol. During the first postoperative day, the MRI showed subtotal resection (STR) of more than 80%. The patient was discharged without any neurological deficit. The 6-month follow-up did not reveal any incidence of seizures.
Conclusion
Diffuse low-grade gliomas surgeries should no longer be limited by the choice between function preservation and patient survival, but rather should now be more ambitious and try to have a positive influence on both. Intraoperative brain mapping during awake surgery provides this objective which is now possible in Abidjan.

Cobalt, stress oxydatif et troubles cognitifs chez l’enfant en milieu affecte par le konzo a kahemba/republique Democratique Congo

Rosine Ali-Ekangu Rosine — 2023-04-03

Introduction
Le rôle du cobalt, élément constitutif des cobalamines et facteur de détoxification cyanhydrique, n’est pas encore clarifié dans le konzo et les troubles y associés. L’objectif de cette étude était de caractériser la relation entre le cobalt, le stress oxydatif et les troubles cognitifs chez des enfants en milieu affecté par le konzo.
Méthodes
Il s’agit d’une étude transversale analytique ayant inclus 21 enfants atteints de konzo (EAK) et 19 présumés sains (EPS). Les taux sériques de la F2-isoprostanes marqueur du stress oxydatif et des éléments-traces métalliques ont été dosés respectivement par chromatographie à haute performance liquide et analyse spectrale et par spectrométrie de masse à plasma à couplage inductif. Les performances cognitives ont été évaluées par le Kaufman Assessment Battery for Children, 2ème édition. L’analyse statistique a été faite avec le logiciel SPSS 21.
Résultats
Il n’y avait pas de différence des taux sériques de cobalt entre les EAK et les EPS. Le stress oxydatif était plus élevé et les performances cognitives plus faibles chez les EAK (p<0,05). Les taux sériques normaux de cobalt s’associaient à la réduction du stress oxydatif (β = 0,363, IC 95% : 0,053 – 0,778 ; p=0,049), à des performances cognitives élevées dans l’apprentissage immédiat (β=20,360 ; IC 95% : 5,393-35,327 ; p = 010) et la mémoire de rappel (β = 23,082 ; IC 95% 5,393-35,327 ; p = 0,007).
Conclusion
Le stress oxydatif et les troubles cognitifs chez l’enfant en milieu affecté par le konzo impliqueraient le métabolisme relatif au cobalt.

Introduction
The role of cobalt, a prosthetic group of cobalamins and factor of cyanide detoxification, has not yet been clarified in konzo and related disorders. The objective of this study was to elucidate the relationship between cobalt, oxidative stress and cognitive impairments in children living in konzo affected area.
Methods
We used a cross-sectional study that included 21 children with konzo (CWK) and 19 presumed healthy (PHC). Serum levels of oxidative stress marker F2-isoprostanes and metallic trace elements were determined respectively by High Performance Liquid Chromatography and spectral analysis and by Inductively Coupled
Plasma Mass Spectrometry. Cognitive performance was assessed by Kaufman Assessment Battery for Children, 2nd edition. Statistical analysis was done with SPSS 21 software.
Results
No difference was found in serum cobalt levels between CWK and PHC. Oxidative stress was higher and cognitive performance lower in CWK (p <0.05). Normal serum cobalt levels were associated with reduced oxidative stress (β = 0.363, 95% CI: 0.053 to 0.778; p = 0.049), higher cognitive performance in learning (β = 20.360; 95% CI %:
5.393-35.327; p = 010) and recall memory (β = 23.082; 95% CI 5.393-35.327; p = 0.007).
Conclusion
Oxidative stress and cognitive disorders in children living in area affected with konzo involve metabolism related to cobalt.

L’histoire de la neurochirurgie en Cote d’Ivoire d’hier a aujourd’hui

Maman You Esperance Broalet — 2023-04-04

Introduction
La neurochirurgie moderne a été introduite et a commencé à se développer dans les pays africains à partir de 1951. En Côte d’Ivoire, il n’existe aucune donnée dans la littérature sur l’histoire de la neurochirurgie.
Objectif
Faire l’historique de la neurochirurgie en Côte d’Ivoire
Méthodes
Etude transversale rétro-prospective à visée descriptive de l’évolution de la neurochirurgie en Côte d’Ivoire depuis les premières pratiques jusqu’à ce jour, à partir d’une enquête, d’une revue de littérature et d’interviews.
Résultats
Quatre périodes ont été identifiées. La première, qui commence en 1972, s’identifie au Docteur Mélaine Kouamé KANGAH, premier neurochirurgien. La pathologie traumatique crânio-cérébrale et les méningiomes étaient alors pris en charge. La deuxième s’étend de l’ouverture du service de Neurochirurgie de Yopougon à Abidjan en 1990 jusqu’en 1998. Les Professeurs Jean Jacques Santini, Vincent BA ZEZE, « père » de la neurochirurgie ivoirienne, Gilbert DECHAMBENOIT et Guy VARLET marquent cette époque qui connait l’essor de la neurochirurgie ivoirienne. Puis la troisième période de stagnation, jusqu’en 2012, qui cependant voit se diversifier les compétences, s’ouvrir le Diplôme d’Etudes Spécialisées en 2007, se créer une unité pédiatrique en 2008, et la Société Ivoirienne de Neurochirurgie en 2009. La quatrième période est caractérisée par la reprise des progrès au niveau des ressources humaines et matérielles, avec l’ouverture des services de Bouaké puis Yamoussoukro, et l’essor de la pratique privée. Mais beaucoup reste à faire au plan de l’équipement et de la formation.
Conclusion
Des progrès notables ressortent de cette étude. Les perspectives se résument au projet de création d’un institut de neuroscience et d’autres services de neurochirurgie dans les grandes régions du pays.

Introduction
Modern neurosurgery was introduced and started to develop in African countries from 1951. In Côte d’Ivoire, there is no data in the literature on the history of neurosurgery.
Objective
To provide a history of neurosurgery in Côte d’Ivoire.
Methods
Retro-prospective cross-sectional study with a descriptive aim of the evolution of neurosurgery in Côte d’Ivoire from the first practices to the present day, based on a survey, a literature review and interviews.
Results
Four periods were identified. The first, which began in 1972, is identified with Doctor Mélaine Kouamé KANGAH, the first neurosurgeon. Craniocerebral traumatic pathology and meningiomas were then treated. The second period extended from the opening of the Neurosurgery Department of Yopougon in Abidjan in 1990 until 1998. Professors Jean Jacques SANTINI, Vincent BA ZEZE, « father » of Ivorian neurosurgery, Gilbert DECHAMBENOIT and Guy VARLET marked this period which saw the development of Ivorian neurosurgery. Then the third period of stagnation, until 2012, which however saw the diversification of skills, the opening of the Diploma of Specialized Studies in 2007, the creation of a pediatric unit in 2008, and the Ivorian Society of Neurosurgery in 2009. The fourth period was characterised by the resumption of progress in terms of human and material resources, with the opening of the Bouaké and Yamoussoukro services, and the development of private practice. But much remains to be done in terms of equipment and training.
Conclusion
Notable progress has been made in this study. The prospects are summarised in the project to create an institute of neuroscience and other neurosurgery services in the major regions of the country.

Amyotrophie spinale proximale : Mise au point therapeutique

Alassane Mamadou Diop — 2023-04-03

L’amyotrophie spinale proximale ou spinal muscular atrophy (SMA) est une maladie neuromusculaire autosomique récessive causée par des délétions ou des mutations du gène SMN1 situé sur le chromosome 5q. Elle est causée par une anomalie génétique dans le gène du motoneurone de survie SMN. Le nombre de copies du gène SMN2 variant selon les patients détermine le phénotype clinique de la maladie. La compréhension du mécanisme génétique sous-jacent de la SMA a conduit au développement de deux thérapies ciblées qui augmentent la production de la protéine SMN fonctionnelle, la première en modifiant l’ARN SMN2 pour produire une protéine SMN complète et la seconde par l’administration directe du gène SMN1 via un vecteur viral Ces dernières années, trois médicaments ont été approuvés par la US Food and Drug administration (FDA) et L’European Medecines Agengy (EMA) dans le traitement de l’amyotrophie spinale : le nusinersen (Spinraza®), le onasemnogene abeparvovec (Zolgensma®) et le risdiplam (Evrysdi®). Ces 3 molécules ont modifié l’histoire naturelle et l’évolution des patients atteints d’amyotrophie spinale. N’ayant pas assez de recul, il est difficile de connaitre actuellement leur effet sur le suivi à long terme. Leur coût assez élevé posant le débat sur l’accès au soin pour tous recommandé par l’organisation mondiale de la santé.

Spinal muscular atrophy (SMA) is an autosomal recessive neuromuscular disorder caused by deletions or mutations of the SMN1 gene located on chromosome 5q. It is caused by a genetic defect in the SMN survival motor neuron gene. The copy number of the SMN2 gene varies between patients and determines the clinical phenotype of the disease. Understanding the underlying genetic mechanism of SMA has led to the development of two targeted therapies that increase the production of functional SMN protein, the first by modifying the SMN2 RNA to produce a full-length SMN protein and the second by direct delivery of the SMN1 gene via a viral vectorIn recent years, three drugs have been approved by the US Food and Drug Administration (FDA) and the European Medicines Agency (EMA) for the treatment of spinal muscular atrophy: nusinersen (Spinraza®), onasemnogene abeparvovec (Zolgensma®) and risdiplam (Evrysdi®). These 3 molecules have modified the natural history and evolution of patients with spinal muscular atrophy. As we do not have enough experience, it is currently difficult to know their effect on long-term follow-up. Their rather high cost raises the debate on the access to care for all recommended by the World Health Organization.