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Les malformations de Dandy-Walker : Aspects diagnostiques et apport de l’endoscopie : A propos de 77 cas
Abstract
Objectif
Décrire les malformations kystiques de la fosse postérieure chez l’enfant et évaluer les indications et résultats thérapeutiques.
Méthode
Il s’agit d’une étude prospective en série continue réalisée dans le service de neurochirurgie de l’hôpital national de Niamey (Niger) entre janvier 2007 et février 2012. Etaient inclus, les enfants de 0 à 5ans admis pour macrocranie ou retard psychomoteur sans antécédents de méningite chez qui un kyste malformatif de la fosse postérieure a été découvert au scanner. Une évaluation clinique et une classification scannographique a été réalisée pour chaque patient. L’indication opératoire a été retenue en présence de syndrome de la fosse postérieure associé ou non à une hydrocéphalie. En présence d’une hydrocéphalie le traitement était endoscopique de première intention (VCS + fenestration du kyste dans le ventricule latérale (VL) + cautérisation plexuelle partielle). Certains patients ont été classés selon les critères prédictifs des résultats de la VCS selon Warf. Une fontanelle non affaissée et tendue à 1mois post opératoire était considérée comme un échec. Seuls les patients suivis pendant au moins 6 mois ont été inclus dans l’étude.
Résultats
La série comportait 144 patients porteurs de kyste de la fosse postérieure soit 11,076% des enfants de 0 à 5 ans ayant réalisé un scanner en 5ans. La moyenne d’âge était de 8,7 mois (7 jours - 5 ans) avec un sexe ratio de 1,4. Il s’agissait de 67 cas de malformation de Dandy Walker (46,52%), de 21 cas de Dandy Walker variant (14,58%) et de 56 cas de kyste de la fosse postérieure considérés comme megacisterna magna ou kyste de la valecula ou Dandy Walker complex (38,88%). Sur les 144 patients porteurs de malformation kystique de la fosse postérieure l’hydrocéphalie était associée dans 128 cas soit dans 88,88% des cas. L’indication opératoire était retenue chez 77 patients suivis pendant au moins 6 mois (53,47%) dont 8 n’avaient pas d’hydrocéphalie (5,55%). Il s’agissait de 49 cas/ 67 de malformation de Dandy Walker, de 7 cas/21 de Dandy Walker variant, et de 21 cas/56 retenus comme des megacisterna magna ou de kyste de la valecula ou Dandy Walker complex. Le suivi moyen était de 16,4 mois (6 mois- 59 mois) avec au moins un scanner de contrôle à 6 mois post- opératoire. Le taux de succès du traitement endoscopique seul était de 57% à 6 mois.
Conclusion
Lorsque l’indication opératoire est retenue pour une malformation kystique de la fosse postérieure associée à une hydrocéphalie, le traitement endoscopique peut être de première intention.
Décrire les malformations kystiques de la fosse postérieure chez l’enfant et évaluer les indications et résultats thérapeutiques.
Méthode
Il s’agit d’une étude prospective en série continue réalisée dans le service de neurochirurgie de l’hôpital national de Niamey (Niger) entre janvier 2007 et février 2012. Etaient inclus, les enfants de 0 à 5ans admis pour macrocranie ou retard psychomoteur sans antécédents de méningite chez qui un kyste malformatif de la fosse postérieure a été découvert au scanner. Une évaluation clinique et une classification scannographique a été réalisée pour chaque patient. L’indication opératoire a été retenue en présence de syndrome de la fosse postérieure associé ou non à une hydrocéphalie. En présence d’une hydrocéphalie le traitement était endoscopique de première intention (VCS + fenestration du kyste dans le ventricule latérale (VL) + cautérisation plexuelle partielle). Certains patients ont été classés selon les critères prédictifs des résultats de la VCS selon Warf. Une fontanelle non affaissée et tendue à 1mois post opératoire était considérée comme un échec. Seuls les patients suivis pendant au moins 6 mois ont été inclus dans l’étude.
Résultats
La série comportait 144 patients porteurs de kyste de la fosse postérieure soit 11,076% des enfants de 0 à 5 ans ayant réalisé un scanner en 5ans. La moyenne d’âge était de 8,7 mois (7 jours - 5 ans) avec un sexe ratio de 1,4. Il s’agissait de 67 cas de malformation de Dandy Walker (46,52%), de 21 cas de Dandy Walker variant (14,58%) et de 56 cas de kyste de la fosse postérieure considérés comme megacisterna magna ou kyste de la valecula ou Dandy Walker complex (38,88%). Sur les 144 patients porteurs de malformation kystique de la fosse postérieure l’hydrocéphalie était associée dans 128 cas soit dans 88,88% des cas. L’indication opératoire était retenue chez 77 patients suivis pendant au moins 6 mois (53,47%) dont 8 n’avaient pas d’hydrocéphalie (5,55%). Il s’agissait de 49 cas/ 67 de malformation de Dandy Walker, de 7 cas/21 de Dandy Walker variant, et de 21 cas/56 retenus comme des megacisterna magna ou de kyste de la valecula ou Dandy Walker complex. Le suivi moyen était de 16,4 mois (6 mois- 59 mois) avec au moins un scanner de contrôle à 6 mois post- opératoire. Le taux de succès du traitement endoscopique seul était de 57% à 6 mois.
Conclusion
Lorsque l’indication opératoire est retenue pour une malformation kystique de la fosse postérieure associée à une hydrocéphalie, le traitement endoscopique peut être de première intention.
