La mamadie de Neuro-Wilson-A propos de sept cas et revue de la litterature

Abstract

Description La maladie de Wilson est une toxicose cuprique autosomique récessive dont les manifestations cliniques sont dominées par les signes neuropsychiatriques et hépatiques.

Objectif L’objectif de notre travail est de faire le point sur les aspects génétique, diagnostique et thérapeutique du Neuro-Wilson.

Méthodes Nous avons procéder à l’étude d’une série de sept cas colligés au service de Neurologie et de Pédiatrie du CHU Hassan II de Fès. Résultats Tous nos patients présentaient des signes neurologiques évocateurs avec ou sans symptôme extra-neurologique. Ils ont eu des examens paracliniques faits de Numération Formule Sanguine, bilan hépatique, bilan rénal, bilan cuprique, imagerie cérébrale, échographie abdominale et fibroscopie digestive haute. Le diagnostic positif de la maladie de Wilson a été retenu devant des arguments cliniques, biologiques et radiologiques. Trois de nos malades ont été mis sous D-pénicillamine et quatre sous sulfate de zinc. L’enquête familiale à la recherche de cas similaires a été réalisée par l’examen clinique de la fratrie de quatre malades de la série.

Conclusion Lorsqu’elle n’est pas traitée, l’évolution de la maladie de Wilson est toujours fatale. Le traitement repose sur les chélateurs du cuivre, les sels de zinc et la transplantation hépatique. Le pronostic de la maladie de Wilson apparaît d’autant meilleur que les atteintes neurologique et hépatique sont moins prononcées.