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“Myasthenia Gravis and Anesthesia – A Review of the Literature” (English)
Abstract
Myasthenia gravis (MG) is an immunological disorder characterized by damaged acetylcholine receptors (AchR) due to antibody, which not only blocks the receptor site but also causes degenerations of the receptors.. It is closely associated with disorders of similar pathogenesis, such as pernicious anaemia, thyrotoxicosis, SLE, hypothyroidism, rheumatoid like arthritis, red cell aplasia and polymyositis. The disease is characterized by skeletal muscle weakness and fatigability upon sustained effort and commonly affects the ocular, bulbar and limb muscles.
Anticholinesterases, immunosuppressive drugs, plasmaphresis, and thymectomy are the four strategies in the treatment of myasthenia. The thymus plays a critical role in immuno surveillance and has been incriminated in its pathogenesis. There is therefore a general consensus that adults with myasthenia gravis should have thymectomy.
The anaesthetic management of the myaesthenic patient must be individualized to the severity of the disease and the type of surgery. Such patients may have an abnormal response to muscle relaxants, a restricted respiratory capacity with inability to cough and clear the increased secretions resulting from anticholinesterase therapy or have a co-existing cardiomyopathy.
It may be safe and advantageous to discontinue anticholinesterase therapy just before surgery in order to minimize their vagotonic side effects. It is also safe to decrease the dose of depolarizing and non-depolarising blockers required to maintain muscle relaxation during surgery. Furthermore, MG patients are at increased risk of developing post-operative respiratory failure and it is likely that they would require ventilatory support after surgery. Post-operative care should be done in the intensive care unit with tracheal suction and monitoring of respiratory function as well as chest physiotherapy.
Despite the anaesthetic, intra- and post-operative problems envisaged in patients with myasthenia gravis, cases with mild generalized MG could have uneventful operations if necessary precautions are taken. The course of MG is extremely variable, although, spontaneous remission is common, relapse is the rule.
Résumé
La myasthénie gravis (MG) est liée à un dysfonctionnement du système immunitaire. (Il) Elle se caractérise par une anomalie des récepteurs de l´acétylcholine (AchR) causée par des anticorps avec pour conséquence non seulement un blocage du site des récepteurs mais également leur dégénerescence. Elle peut être associée à des affections de pathogénie identique telles que l´anémie pernicieuse, la thyréotoxicose, l´hypothyroïde ou encore la polyarthrite rhumatoïde, l´aplasie médullaire et la polymyosite.
La maladie se caractérise par une faiblesse des muscles squelettiques et une fatigabilité après un effort soutenu. Elle atteint généralement les muscles oculaires extrinsèques, les muscles pharyngo-laryngés et de la face ainsi que les muscles des membres.
Il existe quatre types de traitement contre la myasthénie : les anticholinesthérasiques, les immunodépresseurs, les échanges plasmatiques et la thymectomie. Le thymus qui joue un rôle décisif dans l´immuno-régulation et est impliquée dans la pathogénie . Ainsi, l´on s´accorde à penser que les adultes atteints de myasthénie gravis devraient avoir recours à une thymectomie.
La prise en charge anesthésique du malade myasthénique doit être individualisée selon la gravité de la maladie et le procédé chirurgical. En effet, ces patients peuvent avoir une réaction négative aux relaxants musculaires, souffrir d´une insuffisance respiratoire ou être dans l´impossibilité de tousser et d\'expectorer les sécrétions importantes apparues après un traitement anticholinestérasique ou en rapport avec une myocardiopathie coexistante. Il est prudent d´interrompre le traitement anticholinesthérasique juste avant l´intervention afin de réduire les effets
vagotoniques secondaires. Il est également conseillé de réduire la dose de curarisants polarisants et non - polarisants nécessaires au maintien du relâchement musculaire au cours de l´intervention. En outre, les malades myasthéniques sont exposés à des risques respiratoires importants et peuvent développer des défaillances en post-opératoire nécessitant ainsi assistance respiratoire. Des soins post-opératoires devront être apportés dans le service de soins intensifs : aspiration trachéale, monitoring des fonctions respiratoires et kinésithérapie respiratoire.
En dépit des problèmes anesthésiques per-opératoires et post-opératoires pouvant survenir chez les patients atteints de myasthénie gravis, la forme légère généralisée peut être opérée sans complication à condition de prendre les précautions nécessaires.
L´évolution de la maladie est extrêmement variée marquée par des poussées et bien qu´une rémission soit courante, il faut néanmoins s´attendre à des rechutes.
(Af. J. of Neurological Sciences: 2003 22(2))
Anticholinesterases, immunosuppressive drugs, plasmaphresis, and thymectomy are the four strategies in the treatment of myasthenia. The thymus plays a critical role in immuno surveillance and has been incriminated in its pathogenesis. There is therefore a general consensus that adults with myasthenia gravis should have thymectomy.
The anaesthetic management of the myaesthenic patient must be individualized to the severity of the disease and the type of surgery. Such patients may have an abnormal response to muscle relaxants, a restricted respiratory capacity with inability to cough and clear the increased secretions resulting from anticholinesterase therapy or have a co-existing cardiomyopathy.
It may be safe and advantageous to discontinue anticholinesterase therapy just before surgery in order to minimize their vagotonic side effects. It is also safe to decrease the dose of depolarizing and non-depolarising blockers required to maintain muscle relaxation during surgery. Furthermore, MG patients are at increased risk of developing post-operative respiratory failure and it is likely that they would require ventilatory support after surgery. Post-operative care should be done in the intensive care unit with tracheal suction and monitoring of respiratory function as well as chest physiotherapy.
Despite the anaesthetic, intra- and post-operative problems envisaged in patients with myasthenia gravis, cases with mild generalized MG could have uneventful operations if necessary precautions are taken. The course of MG is extremely variable, although, spontaneous remission is common, relapse is the rule.
Résumé
La myasthénie gravis (MG) est liée à un dysfonctionnement du système immunitaire. (Il) Elle se caractérise par une anomalie des récepteurs de l´acétylcholine (AchR) causée par des anticorps avec pour conséquence non seulement un blocage du site des récepteurs mais également leur dégénerescence. Elle peut être associée à des affections de pathogénie identique telles que l´anémie pernicieuse, la thyréotoxicose, l´hypothyroïde ou encore la polyarthrite rhumatoïde, l´aplasie médullaire et la polymyosite.
La maladie se caractérise par une faiblesse des muscles squelettiques et une fatigabilité après un effort soutenu. Elle atteint généralement les muscles oculaires extrinsèques, les muscles pharyngo-laryngés et de la face ainsi que les muscles des membres.
Il existe quatre types de traitement contre la myasthénie : les anticholinesthérasiques, les immunodépresseurs, les échanges plasmatiques et la thymectomie. Le thymus qui joue un rôle décisif dans l´immuno-régulation et est impliquée dans la pathogénie . Ainsi, l´on s´accorde à penser que les adultes atteints de myasthénie gravis devraient avoir recours à une thymectomie.
La prise en charge anesthésique du malade myasthénique doit être individualisée selon la gravité de la maladie et le procédé chirurgical. En effet, ces patients peuvent avoir une réaction négative aux relaxants musculaires, souffrir d´une insuffisance respiratoire ou être dans l´impossibilité de tousser et d\'expectorer les sécrétions importantes apparues après un traitement anticholinestérasique ou en rapport avec une myocardiopathie coexistante. Il est prudent d´interrompre le traitement anticholinesthérasique juste avant l´intervention afin de réduire les effets
vagotoniques secondaires. Il est également conseillé de réduire la dose de curarisants polarisants et non - polarisants nécessaires au maintien du relâchement musculaire au cours de l´intervention. En outre, les malades myasthéniques sont exposés à des risques respiratoires importants et peuvent développer des défaillances en post-opératoire nécessitant ainsi assistance respiratoire. Des soins post-opératoires devront être apportés dans le service de soins intensifs : aspiration trachéale, monitoring des fonctions respiratoires et kinésithérapie respiratoire.
En dépit des problèmes anesthésiques per-opératoires et post-opératoires pouvant survenir chez les patients atteints de myasthénie gravis, la forme légère généralisée peut être opérée sans complication à condition de prendre les précautions nécessaires.
L´évolution de la maladie est extrêmement variée marquée par des poussées et bien qu´une rémission soit courante, il faut néanmoins s´attendre à des rechutes.
(Af. J. of Neurological Sciences: 2003 22(2))
