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Neuroepidemiology of Konzo a Spastic Para-Tetraparesis of Acute Onset in a New Area of the Democratic Republic of Congo (English)
Abstract
Background
Konzo is an acute non-progressive spastic paraparesis associated with a consumption of insufficiently processed bitter cassava, and a low intake of sulfur amino acids.
Method
To determine whether an outbreak of spastic paraparesis in the Democratic Republic of Congo was compatible with konzo, we surveyed and screened the population in the affected area by using the WHO criteria. Interviews and focus group discussions were done on diet and the occurrence of konzo. Serum samples were analyzed for prealbumin, albumin and thiocyanate; urine samples for linamarin, thiocyanate and sulfate. Serum samples were tested for HIV1-2 (Behring ELISA) and HTLV I-II antibodies (ELISA/Wellcome).
Results
Of 2,723 inhabitants, 55 were affected by konzo i.e. a prevalence of 20 per thousand. The main symptom was a sudden onset of a non-progressive spastic paraparesis or a tetraparesis in severe cases. Bitter cassava was the staple diet. We found high exposure to cyanogenic compounds i.e., mean (± SD) concentration of serum thiocyanate 502 (±153) mmol/L, of urinary linamarin 482 (±322) mmol/L, and urinary thiocyanate 1128 (±670) mmol/L. The mean (± SD) urinary sulfate concentration was 4.0 ± 3.3 mmol/L. Most subjects had low proteins concentration in serum: of 38 subjects 37 and 28 were below the albumin and prealbumin reference values respectively. All 38 blood samples were negative to the tested retroviruses. Conclusion
This outbreak was compatible with konzo. Improving cassava processing might prevent the disease.
Résumé
Description
Le Konzo est une paraparésie spastique permanente, à début brutal, associée à la consommation de manioc insuffisamment traité avec une alimentation pauvre en acides aminés soufrés.
Objectif
Déterminer si une épidémie de paraparésie spastique en République Démocratique du Congo était compatible avec le konzo.
Methode
Un dépistage des cas de konzo a été effectué au moyen des critères de l\' OMS. Des interviews ont été réalisées sur l\'alimentation et la maladie. Les taux sériques de préalbumine, albumine et thiocyanate furent mesurés ainsi que ceux de linamarine, thiocyanate et sulfate dans les urines. Les serums furent testés pour HIV 1-2 (Behring ELISA) et HTLV I-II (ELISA/Wellcome).
Resultats
Sur 2.723 habitants, 55 étaient affectés par le konzo, soit une prévalence de 20 pour mille. Le symptôme majeur était une paraparésie spastique permanente à début brutal ou une tétraparésie dans les cas sévères, le manioc amer était l\'aliment de base. Il y avait une importante exposition aux substances cyanogénétiques: concentration moyenne (± écart-type) de thiocyanate sérique 502 (±153) mmol/L, de linamarine urinaire 482 (±322) mmol/L, de thiocyanate urinaire 1128 (±670) mmol/L. La concentration moyenne (± écart-type) de sulfate urinaire était 4.0 ± 3.3 mmol/L. En majorité, le taux des protéines sériques était en dessous de la normale: sur 38 sujets, 37 et 28 l\'avait pour l\'albumine et la préalbumine respectivement. Tous les 38 serums collectés étaient négatifs aux rétrovirus testés.
Conclusion
Cette épidémie était compatible avec le konzo. Ameliorer le traitement du manioc peut prevenir la maladie.
Keywords: acute spastic paraparesis, cassava, cyanogens exposure, konzo, manioc, konzo, paraparésie spastique aigue, substances cyanogènes
Af J Neuro Sci: 2001 20(1)
Konzo is an acute non-progressive spastic paraparesis associated with a consumption of insufficiently processed bitter cassava, and a low intake of sulfur amino acids.
Method
To determine whether an outbreak of spastic paraparesis in the Democratic Republic of Congo was compatible with konzo, we surveyed and screened the population in the affected area by using the WHO criteria. Interviews and focus group discussions were done on diet and the occurrence of konzo. Serum samples were analyzed for prealbumin, albumin and thiocyanate; urine samples for linamarin, thiocyanate and sulfate. Serum samples were tested for HIV1-2 (Behring ELISA) and HTLV I-II antibodies (ELISA/Wellcome).
Results
Of 2,723 inhabitants, 55 were affected by konzo i.e. a prevalence of 20 per thousand. The main symptom was a sudden onset of a non-progressive spastic paraparesis or a tetraparesis in severe cases. Bitter cassava was the staple diet. We found high exposure to cyanogenic compounds i.e., mean (± SD) concentration of serum thiocyanate 502 (±153) mmol/L, of urinary linamarin 482 (±322) mmol/L, and urinary thiocyanate 1128 (±670) mmol/L. The mean (± SD) urinary sulfate concentration was 4.0 ± 3.3 mmol/L. Most subjects had low proteins concentration in serum: of 38 subjects 37 and 28 were below the albumin and prealbumin reference values respectively. All 38 blood samples were negative to the tested retroviruses. Conclusion
This outbreak was compatible with konzo. Improving cassava processing might prevent the disease.
Résumé
Description
Le Konzo est une paraparésie spastique permanente, à début brutal, associée à la consommation de manioc insuffisamment traité avec une alimentation pauvre en acides aminés soufrés.
Objectif
Déterminer si une épidémie de paraparésie spastique en République Démocratique du Congo était compatible avec le konzo.
Methode
Un dépistage des cas de konzo a été effectué au moyen des critères de l\' OMS. Des interviews ont été réalisées sur l\'alimentation et la maladie. Les taux sériques de préalbumine, albumine et thiocyanate furent mesurés ainsi que ceux de linamarine, thiocyanate et sulfate dans les urines. Les serums furent testés pour HIV 1-2 (Behring ELISA) et HTLV I-II (ELISA/Wellcome).
Resultats
Sur 2.723 habitants, 55 étaient affectés par le konzo, soit une prévalence de 20 pour mille. Le symptôme majeur était une paraparésie spastique permanente à début brutal ou une tétraparésie dans les cas sévères, le manioc amer était l\'aliment de base. Il y avait une importante exposition aux substances cyanogénétiques: concentration moyenne (± écart-type) de thiocyanate sérique 502 (±153) mmol/L, de linamarine urinaire 482 (±322) mmol/L, de thiocyanate urinaire 1128 (±670) mmol/L. La concentration moyenne (± écart-type) de sulfate urinaire était 4.0 ± 3.3 mmol/L. En majorité, le taux des protéines sériques était en dessous de la normale: sur 38 sujets, 37 et 28 l\'avait pour l\'albumine et la préalbumine respectivement. Tous les 38 serums collectés étaient négatifs aux rétrovirus testés.
Conclusion
Cette épidémie était compatible avec le konzo. Ameliorer le traitement du manioc peut prevenir la maladie.
Keywords: acute spastic paraparesis, cassava, cyanogens exposure, konzo, manioc, konzo, paraparésie spastique aigue, substances cyanogènes
Af J Neuro Sci: 2001 20(1)
