Rhabdomyosarcome para vertebral : cause rare de compression medullaire

Abstract

Le rhabdomyosarcome est la tumeur maligne mésenchymateuse la plus fréquente chez l’enfant. Il se voit essentiellement au niveau des extrémités et la sphère ORL. La localisation paravertébrale avec compression médullaire est beaucoup plus rare. Les auteurs rapportent un cas de rhabdomyosarcome paravertébral avec extension endocanalaire et compression médullaire. Il s’agit d’une fille âgée de 6 ans admise pour un tableau de compression médullaire. L’examen clinique retrouve une patiente paraplégique avec niveau sensitif T8, des réflexes ostéo-tendineux abolis et une contracture des muscles paravertébraux. L’IRM médullaire montre un processus tissulaire à point de départ musculaire paravertébral droit, de signal hétérogène avec extension intra-canalaire et compression médullaire. La patiente a eu une laminectomie avec biopsie chirurgicale. L’étude histologique a posé le diagnostic d’un rhabdomyosarcome alvéolaire. La patiente a été traitée par chimiothérapie suivie d’une radiothérapie. L’IRM de contrôle a montré une régression totale du processus tumoral. Après un recul d’une année, la patiente a présenté une récidive locale avec métastases pulmonaires. Malgré cette localisation rare, le rhabdomyosarcome doit être évoqué devant un processus paravertébral avec extension épidurale et compression médullaire chez l’enfant.

Mots clés : Rhabdomyosarcome, IRM, compression médullaire.