Hydranencephalie : Une Pathologie Sans Issue ! Hydranencephaly : A pathology with no way out !

Abstract

Introduction
L’hydranencéphalie est une malformation rare du système cérébral résultant de l’absence de développement des hémisphères cérébraux qui sont remplacés par des poches contenant du liquide céphalorachidien. L’objectif de notre travail était d’apprécier les aspects épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques, les complications et le suivi post-opératoire dans nos conditions d’exercice.
Matériel et méthode
Il s’agit d’une étude rétrospective sur 3 ans (du 01er janvier 2019 au 31 décembre 2021) portant sur 51 patients admis dans le service de neurochirurgie du CHU de Fann pour prise en charge d’une hydranencéphalie.
Résultats
L’âge moyen des patients était de 6,24 mois [25 jours-19 mois], avec une prédominance féminine (51%). Un antécédent de consanguinité a été retrouvé dans 41% des cas, et un bon suivi de la grossesse avec supplémentation en acide folique péri conceptionnel dans 78% des cas. Le mode d’accouchement était la voie basse (62%) et la césarienne (29%) avec 2 cas de prématurités. Le motif de consultation était la macrocrânie chez tous nos patients. L’hypertension intra crânienne était présente chez 70% ; il y avait 3 cas de malformations associées à type de spina bifida ; le périmètre crânien moyen était de 57,7cm [47-76cm]. La tomodensitométrie a été réalisée chez tous les patients. 96% d’entre eux ont bénéficié d’une dérivation ventriculaire péritonéale avec 27% de cas de méningites post-opératoire et 3 cas de décès. Un suivi régulier a été effectué chez 43% variant entre 1mois et 21 mois. Par ailleurs, 51% ont été perdu de vue.
Conclusion
L’hydranencéphalie est une malformation cérébrale grave qui pose un problème de diagnostic différentiel avec l’hydrocéphalie majeure dont le diagnostic différentiel est fait avec l’électro-encéphalogramme. Le diagnostic peut être anténatal avec la réalisation de l’échographie mais repose sur la tomodensitométrie en post-natal. La prise en charge repose sur la dérivation ventriculaire péritonéale.

Introduction
Hydranencephaly is a rare malformation of the cerebral system resulting from the absence of development of the cerebral hemispheres which are replaced by pockets containing cerebrospinal fluid. The objective of our work was to assess the epidemiological, clinical, therapeutic aspects, complications and postoperative follow-up in our practice conditions.
Materials and methods
This is a retrospective study over 3 years (from January 1, 2019 to December 31, 2021) on 51 patients admitted to the neurosurgery department of the CHU of Fann for management of hydranencephaly.
Results
The mean age of the patients was 6.24 months [25 days-19 months], with a female predominance (51%). A history of consanguinity was found in 41% of the cases, and a good follow-up of the pregnancy with periconceptional folic acid supplementation in 78% of the cases. The mode of delivery was vaginal delivery (62%) and caesarean section (29%) with 2 cases of prematurity. The reason for consultation was macrocrania in all our patients. Intracranial hypertension was present in 70%; there were 3 cases of associated malformations such as spina bifida; the average cranial perimeter was 57.7 cm [47-76 cm]. CT scans were performed in all patients. 96% of them benefited from a ventricular peritoneal shunt with 27% of cases of postoperative meningitis and 3 cases of death. Regular follow-up was performed in 43% of the patients, ranging from 1 month to 21 months. In addition, 51% were lost to follow-up.
Conclusion
Hydranencephaly is a serious cerebral malformation which poses a problem of differential diagnosis with major hydrocephalus whose differential diagnosis is made with the electroencephalogram. The diagnosis can be made antenatally with ultrasound but relies on CT scan postnatally. Management is based on peritoneal ventricular shunt.