Deficits cognitifs chez les enfants et adolescents atteints de drepanocytose (Genotype SS) a Brazzaville

Abstract

Introduction : La drépanocytose impacte négativement le neurodéveloppement de l’enfant.

Objectifs : Déterminer la fréquence des déficits cognitifs chez les enfants et adolescents drépanocytaires homozygotes à Brazzaville ; identifier les facteurs associés.

Méthodes : Il s’est agi d’une étude transversale analytique. Elle a porté sur les enfants drépanocytaires homozygotes âgés de 6 à 16 ans. Elle a été réalisée au Centre National de Référence de la Drépanocytose de Brazzaville, de mars à septembre 2019. Les domaines neurocognitifs ont été évalués par l’échelle d’intelligence de Wechsler pour enfants, 5e édition. Les variables d’étude ont été sociodémographiques et cliniques.

Résultats : Sur 130 enfants drépanocytaires homozygotes reçus en consultation de routine dans le cadre de leur suivi, 83 (63,84%) présentaient des déficits cognitifs. Parmi eux, 43 (51,80 %) étaient des garçons et 40 (48,20%), des filles. L’âge moyen était de 10,93 ± 2,83 ans. Les patients présentaient des déficits de langage, des habilités visuo-spatiales et des fonctions attentionnelles et exécutives. Les accidents vasculaires cérébraux, l’anémie sévère et l’âge avaient un impact sur ces déficits cognitifs. La mémoire de travail n’était pas altérée. L’intelligence générale était conservée.

Conclusion : Dans notre milieu, les déficits cognitifs sont fréquents chez les enfants et adolescents drépanocytaires homozygotes. Les facteurs associés à l’altération des fonctions neurocognitives sont similaires à ceux rapportés dans la littérature. De ce fait, il est important d’inclure une évaluation neurocognitive systématique dans le suivi de ces enfants et de les accompagner par des méthodes pédagogiques adaptées ou des programmes de réhabilitation cognitive.

English title: Cognitive deficits in children and adolescents with sickle cell disease (Genotype SS) in Brazzaville

Introduction: Sickle cell disease has an negative impact on neurodevelopment in child.

Objectives: To determine the frequency of cognitive deficits in children and adolescents with sickle cell disease (genotype SS) in  Brazzaville; to identify the associated factors.

Methods: An analytical prospective study was conducted at the National Center of Reference of Sickle Cell Disease in Brazzaville, from March to September 2019. It included 6-16-year-old children with homozygous sickle cell disease (genotype SS). Neurocognitive domains were evaluated by means of the Wechsler Intelligence Scale for Children, Fifth Version. Analyzed parameters were sociodemographic and clinical.

Results: Among the 130 children with homozygous sickle cell disease presenting for a routine clinic visit for follow-up, 83 (63.84%) had cognitive deficits. Of these, there are 43 (51.80 %) boys and 40 (48.20%) girls. Mean age was 10.93 ± 2.83 years. Deficits of language, visuo-spatial functions, attention and executive functions were detected in patients. Strokes, severe anemia and age had an impact on these cognitive deficits. Working memory was not impaired. General intelligence was preserved.

Conclusion: In our setting, cognitive deficits are very frequent in children and adolescents with homozygous sickle cell disease. The factors associated with neurocognitive impairment in our patients get closer to those reported in literature. It is important to include a systematic neurocognitive assessment in the follow-up of these children and to support them with adapted teaching methods or cognitive rehabilitation programs.