Syndrome de la personne raide avec anticorps anti-gad negatif en Cote d’Ivoire : Un cas clinique avec revue de la litterature

Abstract

Le syndrome de la personne raide (SPR) est un trouble auto-immun rare du système nerveux central caractérisé par une raideur  progressive des membres et des spasmes musculaires. Ce syndrome a été très peu rapporté dans la littérature en Afrique sub-saharienne. Nous présentons l‘observation du premier cas de syndrome de la personne raide (SPR) diagnostiqué en Côte d‘ivoire chez un patient de 20 ans, reçu en consultation pour une rigidité généralisée d‘installation progressive. Cette rigidité qui avait débuté aux membres inférieurs  était associée à des spasmes distaux accentués par les émotions et les stimulations tactiles. Ses antécédents étaient sans particularité. L‘examen neurologique a objectivé la rigidité des membres inférieurs isolée sans troubles des réflexes. L‘IRM médullaire et L‘IRM cérébrale étaient normales. L‘ENMG a objectivé une activité continue de potentiels d‘unités motrices sur le tracé de détection spontanée au niveau de plusieurs muscles des membres inférieurs (quadriceps, jambiers antérieurs). La sémiologique clinique et les résultats de l‘EMG ont permis de retenir le diagnostic de SPR. Le dosage des Ac anti-GAD dans le sang était négatif. L‘évolution clinique a été satisfaisante au bout de deux semaines sous baclofène et des séances de rééducation fonctionnelle.

English title:  Stiff person syndrome with negative autoantibodies against gad in Ivory Coast : A case report and literature review

The stiff person syndrome (SPS) is a rare autoimmune disorder of the central nervous system characterized by progressive limb stiffness  and muscle spasms. Few cases of SPS are described in the literature in sub-Saharan Africa. We herein report the first case of SPS diagnosed in Ivory Coast (West Africa), in a 20-years-old man, admitted with the complaint of gait disturbance, rigidity and muscle spasms  of lower limbs of progressive installation. His rigidity began from the lower limbs and was associated with distal extremities spasms accentuated by emotions and tactile stimulations. His had no medical history. The neurological examination showed stiffness of the lower limbs without reflexes disturbance. Medullary MRI and brain MRI were normal. The electromyography (ENMG) recorded with needle electrodes showed spontaneous and continuous motor unit discharges in lower extremities. Clinical semiology and ENMG analysis allowed to retain SPS as diagnosis. The Serum autoantibody panel for anti-GAD was negative. The clinical course was good after two weeks of treatment with baclofen and functional rehabilitation sessions.