Syndrome de West : Profil des patients au chu de Fann Dakar-Senegal

Abstract

Introduction: Le syndrome de West ou encéphalopathie épileptique avec hypsarythmie est fréquente chez le nourrisson au Sénégal. Son pronostic est étroitement lié à la pathologie sous-jacente .Il est principalement secondaire à des causes périnatales.

Patients et méthodes: Il s‘est agi d‘une étude rétrospective réalisée à la Clinique Neurologique du CHU de Fann et à l‘Hôpital national pédiatrique Albert Royer, à Dakar-Sénégal, d‘Avril 2012 à Aout 2018. Sur les dossiers médicaux et les registres de suivi, nous avons recueilli les caractéristiques socio-démographiques, les données cliniques, les données paracliniques, les modalités thérapeutiques, et l‘évolution des patients.

Résultats: Nous avons colligé 37 nourrissons avec une prédominance masculine (59%), dont l‘âge moyen au moment du diagnostic était de 8 ± 4mois et l‘âge moyen d‘apparition des spasmes était de 3mois. L‘EEG montrait une hypsarythmie chez tous les patients. Les causes étaient dominées par l‘atrophie cortico- sous corticale (21,62%). En première intention, le traitement associait souvent le valproate de sodium et des corticoïdes (35,13%). La pharmacorésitance nécessitait d‘associer valproate de sodium au vigabatrin (8%). L‘évolution clinique était surtout marquée par un arrêt des crises (24,32%), et une persistance des crises (19%).

Discussion et Conclusion: Le syndrome de West est une encéphalopathie épileptique du nourrisson dominé par des spasmes en flexion. Dans notre contexte, les facteurs de risque sont l‘absence de suivi prénatal, la souffrance néonatale, l‘accouchement dystocique. La polythérapie permet d‘arrêter les crises, qui dans certains cas peuvent devenir pharmacorésistantes. L‘imagerie par résonnance magnétique et le bilan génétique sont presque inaccessibles, de même que le vigabatrin dont le cout est élevé.

English title: West syndrome: Patient profile at Fann Dakar-Senegal Teaching Hospital

Introduction: West syndrome or epileptic encephalopathy with hypsarrhythmia is common in infants in Senegal. Its prognosis is closely related to the underlying pathology. It is mainly secondary to perinatal causes.

Patients and methods: This was a retrospective study conducted at the Fann University Hospital Neurological Clinic and at the Albert Royer National Pediatric Hospital in Dakar, from April 2012 to August 2018. On medical records and follow-up registers, we collected socio-demographic characteristics, clinical data, paraclinical data, therapeutic modalities, and patient outcomes.

Results: We collected 37 infants with male predominance (59%), whose mean age at diagnosis was 8 ± 4 months and the mean age at the onset of spasm was 3 months. EEG showed hypsarrhythmia in all patients. The causes were dominated by cortico-subcortical atrophy (21.62%). As a first-line treatment, sodium valproate and corticosteroids were often combined (35.13%). Drug resistance required the combination of valproate sodium and vigabatrin (8%). The clinical course was mainly marked by a cessation of seizures (24.32%), and a persistence of seizures (19%).

Discussion and Conclusion: West‘s syndrome is an infantile epileptic encephalopathy dominated by flexion spasm. In our context, the risk factors are the absence of prenatal follow-up, neonatal distress, and obstructed labor. Combination therapy can stop seizures, which in some cases may become drug-resistant. Magnetic resonance imaging and gene balance are almost inaccessible, as is vigabatrin, which is expensive.