Paragangliome nasopharynge avec extension a la base du crane: Une localisation inhabituelle des paragangliomes

Abstract

Introduction : Le paragangliome est une rare tumeur neuroendocrine. La localisation nasopharyngée avec extension à la base du crâne est très rare.
Présentation du cas : Il s‘agissait d‘une dame de 39 ans, prise en charge au service de neurochirurgie du CHU « Hôpital du Mali » pour un paragangliome nasopharyngé qui s‘étendait à la base du crâne. La patiente présentait une dyspnée d‘aggravation progressive associée à une épistaxis à répétition évoluant depuis 3 ans environ et une paralysie faciale périphérique gauche. Le scanner avait mis en évidence une masse volumineuse siégeant au niveau du nasopharynx obstruant partiellement les fosses nasales. La lésion était rehaussée après injection de produit de contraste. La patiente a eu une chirurgie d‘exérèse de la tumeur en 2 temps. L‘analyse anatomopathologique avec immunohistochimie a permis de confirmer le diagnostic de paragangliome. Une radiothérapie complémentaire a été réalisée sur le résidu tumoral. Les suites du traitement ont été satisfaisantes.
Discussion : Les paragangliomes de la tête et du cou ne représentent que 0,6% des tumeurs de la tête et du cou et 3% de tous les  paragangliomes. Le traitement repose sur la chirurgie. La radiothérapie est indiquée si la chirurgie n‘assure pas une résection complète.
Conclusion : Les paragangliomes sont une entité à prendre en compte dans les tumeurs nasopharyngées et de la base du crâne.

Englsih title: Nasopharyngeal paraganglioma with extension at the skull base: An unusual location of the paragangliomas

Introduction: Paraganglioma is a rare neuroendocrine tumor. Nasopharyngeal localization with extension at the skull base is very rare.
Case: A thirty-nine-year-old woman, was managed by the Neurosurgery Department of « Hôpital du Mali » for a nasopharyngeal paraganglioma that extended to the skull base. The patient had progressive dyspnea associated with repeated epistaxis for 3 years and left peripheral facial palsy. The CT scan showed a bulky mass sitting in the nasopharynx partially obstructing the nasal cavity. The lesion was enhanced after injection of contrast. The patient had surgery to remove the tumor in 2 steps. Histological analysis with  immunohistochemistry confirmed the diagnosis. Complementary radiotherapy was performed on the tumor residue. The results of the treatment were satisfactory.
Discussion: Head and neck paragangliomas represent only 0.6% of head and neck tumors and 3% of all paragangliomas. The treatment is based on surgery. Radiotherapy is indicated if the surgery does not provide complete resection.
Conclusion: Paragangliomas are an entity to be considered in nasopharyngeal and skull base tumors.