Manifestations electro-cliniques du syndrome de Lennox–Gastaut

Abstract

Introduction : Le syndrome de Lennox-Gastaut (SLG) est une encéphalopathie épileptique rare. Notre étude consiste à déterminer les caractéristiques électro-cliniques du SLG au centre hospitalier national universitaire de Fann à DAKAR.

Méthodologie: Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur les dossiers médicaux de juillet 2004 à mai 2015, réalisée à la clinique neurologique et à l’hôpital des enfants Albert Royer. L’âge des enfants, l’âge de début des crises, les antécédents pathologiques, le type de crise, les troubles cognitifs et les tracés EEG ont été recueillis. Ont été inclus dans cette étude, tous les patients présentant de multiples types de crises, partielles ou généralisées ; un retard mental et à l’EEG, des pointes ondes lentes généralisées à la veille et/ou pointes rapides rythmiques pendant le sommeil.

Résultats: Nous rapportons cinq cas de SLG de différents âges avec comme antécédents, une épilepsie familiale chez trois enfants et un syndrome de west chez un enfant. Le sex ratio était de 3/2 en faveur du sexe masculin. L’âge de début du SLG se situait typiquement entre 1 et 7 ans chez 4 patients. Les types de crises retrouvées étaient les crises toniques (100%), les absences atypiques (80%), les crises partielles motrices (60%), les crises atoniques (40%) et crises généralisées tonico-cloniques (40%). Aussi, tous les enfants avaient des troubles cognitifs. Les patterns EEG les plus fréquemment retrouvés étaient des décharges de Pointes ondes lentes

Conclusion : Le SLG est une encéphalopathie épileptique infantile rare caractérisée par de multiples types de crise, un tracé EEG spécifique et un retard psychomoteur. Les résultats de notre étude concernant le profil électro-clinique se rapprochent de ceux de la littérature.

Electro-clinical manifestations of Lennox–Gastaut Syndrome

Introduction: Lennox–Gastaut syndrome (LGS) is an uncommon epileptic encephalopathy. In this study, we tried to determine the clinical and EEG characteristics of patients with LGS in DAKAR Fann teaching hospital.

Methods: It is a retrospective study concerning medical folders during July 2004 to May 2015 realized in neurological clinic and Albert Royer children’s hospital. Age, gender, age at seizure onset, seizure type(s), epilepsy risk factors, cognitive disorders and EEG of all patients were registered. We included for this study all patients presenting multiple seizure types, mental retardation and an interictal EEG showing bursts of slow spike-wave complexes during awake and/or generalized paroxysmal fast activity during sleep.

Results: We report different age five LGS cases with familial epilepsia in three cases and west syndrome in one case. The sex ratio was 3/2 for male. The age at seizure onset was typically between 1 and 7 years in four patients. The most common seizure type was tonic (100%), followed by atypic absence (80%), partial motor seizures (60%), and atonic seizures (40%) and generalized tonic–clonic seizures (40%). All the five childrens had cognitive disorders. The most common EEG finding was slow spike-wave complexes.

Conclusion: LGS is an uncommon epileptic encephalopathy characterized by multiple seizure types, a specific electroencephalographic pattern and psychomotor retardation, beginning in childhood. Our results are  comparable with literature.