Encephalopathie epileptique infantile precoce d’etiologie anoxo-ischemique au Chu Campus de Lome (Togo)

Abstract

L’Encéphalopathie Epileptique Infantile Précoce (EEIP) ou syndrome d’Ohtahara, qui est une forme rare d’encéphalopathie néonatale, présente des caractéristiques électro-cliniques, thérapeutiques et évolutives particulières. Ses étiologies, essentiellement structurelles, sont plus malformatives qu’anoxo-ischémiques pour la majorité des cas décrits dans la littérature. Nous rapportons les deux premiers cas d’EEIP d’étiologie anoxo-ischémique, confirmés par la tomodensitométrie cérébrale et suivis dans le service de neurologie depuis l’âge de 2 et 5 mois, respectivement. Les patients avaient des antécédents de souffrance cérébrale néonatale et, jusqu’à l’âge d’un an, présentaient une évolution clinique sévère marquée par la persistancede spasmes toniques en extension (plus de 20 crises par jour) et un retard de développement psychomoteur, malgré la prise de phénobarbital, de carbamazépine ou de valproate de sodium et de méthylprednisone. A l’âge de huit mois et un an, l’électroencéphalogramme de sommeil était toujours de type suppression-burst, tandis que celui de veille se transformait en hypsarythmie (syndrome de West).

Mots-clés: Syndrome d’0htahara ; Encéphalopathie épileptique infantile précoce ; Syndromes épileptiques ; Anoxie cérébrale ; Lomé

Early infantile epileptic encephalopathy with anoxo-ischemic etiology at University Hospital Campus of Lome (Togo)

Early Infantile Epileptic Encephalopathy (EIEE) or Ohtahara syndrome is a rare form of neonatal encephalopathy. It presents particular electro-clinical, therapeutic and outcome features. Its etiologies are essentially structural and more malformative than anoxo-ischemic for most of the cases which are described in literature. We report the first two cases of EIEE with anoxo-ischemic etiology, which were confirmed by CT-scan and followed up in the department of neurology since 2 and 5 months old, respectively. Patients had a neonatal cerebral pain history and, up to one-year-old, presented a severe outcome which was characterized by the persistence of tonic spasms in extension (more than 20 seizures per day) and psychomotor development delay, despite taking phenobarbital, carbamazepine or sodium valproate and methylprednisone. At eight months and one year old, the electroencephalogram of sleep presented showed suppression-burst pattern, while that of awakening was transformed into hypsarrhythmia (West’s syndrome).

Key words: Ohtahara Syndrome; Early Infantile Epileptic Encephalopathy; Epileptic Syndromes; Cerebral Anoxia; Lomé.