Persistent missed diagnosis of adult Chiari 1 malformation in a developing country: a neurosurgical case series

Abstract

Contexte Dans les pays développés, de nombreux critères cliniques de présomption ainsi que la vulgarisation particulière de l’imagerie par résonance magnétique (MRI), permettent aujourd’hui, contrairement aux seuls arguments cliniques utilisés dans le passé, de disposer d’arguments diagnostiques divers dans la malformation de Chiari I chez l’adulte. La situation est cependant différente dans les pays en voie de développement où, en raison des raisons diverses, cette affection est rarement diagnostiquée. Nous rapportons ici une série de 3 cas initialement non diagnostiqués et suivis dans le service.
Patients et méthodes Il s’agit d’une étude descriptive de patients adultes présentant une malformation de Chiari I pris en charge pendant plus de 30 mois dans un pays d’Afrique subsaharien.
Résultats Trois cas avaient été colliges. Le premier était un ouvrier qualifié de 44 ans avec une scoliose thoracique remontant à l’enfance. Il a consulté pour des troubles inauguraux de la main datant de 9 ans, associant une impotence fonctionnelle du poignet et une quadri parésie spastique du territoire C4 avec un niveau sensitif remontant à C5. Dans le deuxième cas, il s’agissait aussi d’un ouvrier, âgé de 32 ans avec une quadri parésie spasmodique d’installation progressive en C4 et un niveau sensitif C2. Le dernier patient âgé de 32 ans, présentait une symptomatologie cérébelleuse dont une ataxie, une amyotrophie de la main et une faiblesse musculaire du membre inferieur droit remontant à 1 an développée aux décours d’une fracture négligée de la tête fémorale. Dans aucun cas, le diagnostic clinique n’avait été suspecté par les médecins référant. Les explorations d’IRM cranio-vertébrales réalisées dans notre service avaient révélé des anomalies de la fosse postérieure typiques d’une malformation de Chiari I ainsi que des syrinx médullaires extensifs, aux limites variées. Deux patients avaient été opérés dans notre service avec des résultats encourageants tandis que le troisième avait choisi de se faire soigner à l’étranger.
Conclusion Au Nigeria, il existe un réel besoin de sensibilisation sur l’existence de la malformation de Chiari I de l’adulte, afin de limiter les retards diagnostiques et les difficultés de prise en charge d’une pathologie très handicapante mais de traitement facile.