Imagerie de la maladie de Creutzfeldt Jacob sporadique

Abstract

Les encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles (ESST) sont des maladies infectieuses, neurodégénératives et génétiques. Elles sont caractérisées par la présence d’une substance protéique : le prion. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) encéphalique peut actuellement contribuer au diagnostic des ESST. Nous rapportons le cas d’une patiente de 70 ans qui présenta en Juin 2004 un syndrome démentiel avec myoclonies, d’aggravation rapide et d’évolution fatale. L’électroencéphalogramme (EEG) objectivait une activité de fond ralentie et symétrique sans activité périodique. L’IRM encéphalique montrait des hypersignaux au niveau des noyaux gris centraux surtout du striatum mais aussi au niveau cortical. L’étude du Liquide céphalorachidien (LCR), trouvait une cytochimie normale avec présence de la protéine 14-3-3. Les sérologies syphilitiques étaient négatives, la sérologie de l’hépatite C positive et le bilan thyroïdien normal. Le diagnostic de maladie de Creutzfeldt Jacob sporadique probable a été retenu. Une preuve anatomopathologique est le seul moyen d’obtenir un diagnostic certain dans les ESST, l’apport de l’imagerie et surtout les nouvelles techniques d’IRM peuvent être d’une aide précieuse dans le diagnostic des maladies à prion. Dans les formes sporadiques, l’IRM peut mettre en évidence des hypersignaux des NGC visibles sur les séquences T2, Flair ou de diffusion, ce qui peut être un argument pour le diagnostic de MCJ sporadique chez un patient présentant une démence d’évolution rapide.