Encephalopathies epileptogenes precoces avec suppression burst

Abstract

Introduction
Les Encéphalopathies Epileptogènes précoces avec « suppression burst » sont graves du fait de leur pharmacorésistance et l’impact sur le développement psychomoteur des enfants atteints. Notre objectif est d’en identifier les déterminants chez des patients à Dakar.
Méthodologie
Il s’agissait d’une étude rétrospective et prospective à partir de dossiers médicaux allant de janvier 2013 à janvier 2015, réalisée à la clinique Neurologique du CHNU Fann et portant sur des enfants qui y sont suivis. Elle n’a intéressé que les patients avec épilepsie précoce, retard du développement psychomoteur et pattern de suppression burst à l’EEG. Les aspects anamnestiques, cliniques, électro- encéphalographiques et évolutifs sous traitement ont été évalués.
Résultats
Nous rapportons quatre observations d’enfants avec une notion d’épilepsie familiale non documentée chez deux, qui ont présenté une encéphalopathie précoce  avec des crises épileptiques polymorphes dominées par des crises toniques. Celles-ci ont débuté le premier jour de vie chez deux enfants, à 30 jours de vie et en début du troisième mois de vie chez les deux autres. L’EEG de sommeil réalisé au moment du  diagnostic a montré un pattern de suppression burst. Aucune  étiologie n’a été retenue du fait de la   limitation du bilan complémentaire à visée étiologique tel que l’IRM cérébrale ou les bilans métaboliques.  L’évolution électro-clinique est favorable pour certains patients avec le traitement entrepris, basé principalement sur le valproate de sodium à une dose de 20mg/Kg/jr en moyenne. Elle est marquée par la disparition des crises ou leur diminution en fréquence et par l’amélioration du tracé EEG de sommeil de  contrôle avec disparition des bouffées suppressives chez trois patients, tandis que chez le quatrième, l’évolution s’est faite vers un autre type  d’encéphalopathie épileptogène qu’est le syndrome de West. Le retard psychomoteur est resté patent chez la totalité des patients.
Conclusion
Les résultats de ce travail ouvrent la perspective à des études complémentaires notamment   longitudinales qui permettraient de mieux individualiser ces pathologies graves à début précoce d’autant plus qu’il existe des causes curables.

Introduction
Early epileptic encephalopathies with "suppression burst" are serious because of their drug resistance and the impact on psychomotor development of children  involved. Our objective is to identify the  determinants of this pathology in Dakar.
Methodology
This is a retrospective and prospective study from medical records from January 2013 to January 2015, performed on children who followed at the Neurological clinic of Fann University Hospital of Dakar. It has interested patients with early epilepsy, delayed psychomotor development and EEG pattern of  suppression burst. Anamnestic, clinical, electroencephalographic and progressive aspects under  treatment were evaluated.
Results
We report four cases of children with epilepsy notion of family in two undocumented, who presented early encephalopathy with seizures polymorphic dominated by tonic seizures that began on the first day of life in two, 30 days of life and the beginning of the third month of life in the other two. The sleep EEG performed at diagnosis showed a pattern of suppression burst. No etiology was chosen because of the limitation of additional balance sheet etiological such as MRI cerebral or metabolic balance sheets. The electro-clinical evolution is favorable for some patients with the treatment undertaken, based mainly on sodium  valproate at a dose of 20mg/Kg/day in average. It is marked by the disappearance of seizures or  decreased in frequency and by improving the sleep EEG control monitoring with disappearance of  suppression burst in three patients, while in the fourth, the change was made to another type of epileptic encephalopathy that is the West syndrome. Psychomotor retardation remained evident in all patients.
Conclusion
The results of this work open up the prospect for further studies including longitudinal that would better individualize these serious early diseases especially because it exists treatable causes.