La syringomyelie foraminale : a propos de 4 cas

Abstract

Introduction La syringomyélie foraminale est une cavité intramédullaire habituellement cervicale remplie de liquide cérébrospinal consécutive à une perturbation de sa circulation extra-médullaire due à un obstacle. La clinique permet de rattacher les symptômes à la souffrance de la moelle cervicale. Compte tenu de nos condition de travail, le diagnostic peut errer longuement ce d’autant plus que l’IRM qui est le principal élément diagnostique n’est pas demandé de façon routinière du fait son coût élevé. Le traitement est essentiellement chirurgical et plusieurs attitudes ont été proposées.
Objectif Rapporter l’expérience de notre service dans la prise en charge de cette affection.
Methodologie Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur tous les cas de syringomyélie foraminale pris en charge dans le service de neurochirurgie de Dakar de janvier 2009 à Juin 2010.
Resultats Quatre cas ont été relevés : 1 patient de sexe masculin et 3 de sexe féminin. Les âges étaient respectivement de 18, 22, 30 et 38 ans. Trois (3) patients ont présenté un syndrome lésionnel suspendu ; 3 un syndrome sous lésionnel ; 2 un syndrome sus-lésionnel et 2 des troubles trophiques. L’IRM a montré une cavité syringomyélique associée à une malformation de d’Arnold Chiari type 1 dans tous les cas. Le traitement chirurgical a consisté en une décompression osseuse occipito - C1 dans 2 cas et à une décompression ostéo durale occipito - C1 dans les 2 autres cas.
Conclusion La syringomyélie est une affection relativement rare qui se révèle à l’âge adulte bien qu’il s’agisse d’une malformation congénitale (malformation d’Arnold Chiari). Dans notre contexte de travail, les patients consultent le plus souvent à un stade avancé et le syndrome lésionnel peut manquer (probablement masqué par les autres syndromes) ce qui rend le diagnostic clinique de syringomyélie difficile. L’IRM doit être réalisée le plus tôt possible devant toute symptomatologie de souffrance médullaire cervicale car le scanner du rachis cervical est peu contributif.

Mots clés : syringomyélie, malformation de Chiari, syndrome lésionnel, décompression chirurgicale.