Macrophage activation syndrome revealing Hodgkin lymphoma

Abstract

Macrophage activation syndrome is an anatomo-clinical entity due to inappropriate stimulation of macrophages. It can be of primary or  secondary origin. Blood diseases responsible for reactive macrophage activation syndrome are mainly T or NK lymphomas. The  association with Hodgkin lymphoma is exceptional. We report a case of a young adult whose macrophage activation syndrome revealed  Hodgkin lymphoma. The diagnosis of macrophage activation syndrome was assured in the light of compatible clinical, biological, and  cytological signs. The etiological diagnosis was guided by the bone marrow biopsy and confirmed by the anatomopathological study of a  lymph node biopsy. The prognosis remains more pejorative compared to macrophage activation syndromes related to infections or  autoimmune diseases. 

French title: Un syndrome d’activation macrophagique révélant un lymphome hodgkinien

Le syndrome d'activation macrophagique est une entité anatomo-clinique due à une stimulation inappropriée des macrophages. Elle peut être d'origine primaire ou secondaire. Les hémopathies responsables du syndrome d'activation macrophagique sont  principalement les lymphomes T ou NK. L'association avec le lymphome hodgkinien est exceptionnelle. Nous rapportons un cas d'un  jeune adulte chez qui le syndrome d'activation macrophagique a révélé un lymphome hodgkinien. Le diagnostic du syndrome  d'activation macrophagique a été posé devant des arguments cliniques, biologiques et cytologiques compatibles. Le diagnostic étiologique a été guidé par la biopsie ostéomédullaire et confirmé par l'étude anatomopathologique d'une biopsie ganglionnaire. Le  pronostic reste plus péjoratif par rapport aux syndromes d'activation macrophagique secondaires aux infections ou aux maladies auto- immunes.