Massive multi-fingered gangrene in a case of systemic scleroderma: a rare and disabling complication

Abstract

This article presents a rare case of severe pluridigital digital necrosis in a Black African patient with systemic sclerosis (SSc). The 29-year- old woman, irregularly monitored for two years, was admitted with dyspnea and necrosis of fingers and toes. The necrotic lesions  involved multiple digits, affecting proximal phalangeal joints. Inflammatory markers were elevated, and echocardiography revealed intra- left ventricular thrombus and pulmonary arterial hypertension (PAH). The diagnosis indicated a systemic sclerosis flare with vascular and cardiac involvement. Treatment included corticosteroids, nifedipine, rivaroxaban, and antibiotics. Surgical intervention amputated  necrotic digits, and the background treatment was adjusted. The study highlights the rarity and severity of pluridigital digital necrosis in  SSc, emphasizing the need for meticulous medical and surgical management. After four months, stump healing was observed.  

French title: Gangrène massive à plusieurs doigts dans un cas de sclérodermie systémique : une complication rare et invalidante

Cet article présente un cas rare de nécrose digitale pluridigitale sévère chez une patiente noire africaine atteinte de sclérose systémique (SSc). Cette femme de 29 ans, suivie irrégulièrement depuis deux ans, a été admise pour dyspnée et nécrose des doigts et des orteils. Les  lésions nécrotiques touchaient plusieurs doigts, affectant les articulations phalangiennes proximales. Les marqueurs inflammatoires  étaient élevés et l'échocardiographie a révélé un thrombus intraventriculaire gauche et une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP).  Le diagnostic retenu était une poussée de sclérose systémique avec atteinte vasculaire et cardiaque. Le traitement comprenait des  corticostéroïdes, de la Nifédipine, du Rivaroxaban et des antibiotiques. L'intervention chirurgicale a permis d'amputer les doigts nécrosés  et le traitement de fond a été ajusté. Cette étude met en évidence la rareté et la gravité de la nécrose digitale pluridigitale dans  la ScS, soulignant la nécessité d'une prise en charge médicale et chirurgicale méticuleuse. Après quatre mois, la cicatrisation du moignon  a été observée.