Syndrome d’activation macrophagique d’origine infectieuse : une série des cas de l’hôpital Charles Nicolle, en Tunisie Infection-related hemophagocytic syndrome: a case series from Charles Nicolle Hospital

Abstract

Context and objective. Hemophagocytic syndrome (HS) is a rare and life-threatening disease. Among
its various etiologies, infection is an important one. The aim of the present study was to investigate clinical features, management and underlying etiologies of patients with infection related HS. Methods. A descriptive study involving data of patients with HS attending the Service of Internal Medicine B at the Charles Nicolle Hospital in Tunis between January 2004 and December 2019 was conducted. Results. There were 9 patients included, six men and three women. Their mean age was 39.4 years. Fever was noted in all the cases. Splenomegaly was observed in 4 cases and peripheral lymph nodes in one case. Hemorrhagic complication was noted in two cases. There were an increase of inflammatory indices in 8 cases. All the patients had pancytopenia. High levels of lacticodeshydrogenases with hepatic cytolysis were encountered in nine and eight cases, respectively. Seven patients developed intravascular disseminated coagulation. There were high plasma triglycerids in all the cases and hyper-ferritinemia in 8 cases. Bone marrow confirmed hemophagocytosis in 9 patients. Hemophagocytosis was associated to leishmaniasis in three cases, lymph nodes tuberculosis with immunodeficiency virus in one case, disseminated tuberculosis in two cases, and septic shock with staphylococcus in two cases and infective endocarditis with decapitated germ in one case. Seven patients were successfully treated with etiological treatment. The evolution was fatal in two cases. Conclusion. This study shows the preponderance of infectious etiology of HS. In cases of hemophagocytic syndrome, clinician should search for infection conditions such as tuberculosis, leishmaniasis in endemic areas.

Contexte et objectifs. Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une pathologie rare mais souvent mortelle dont les causes infectieuses revetent une grande importance. Le présent travail avait pour objectif de décrire les caractéristiques clinico-biologiques des SAM d’étiologie infectieuses. Méthodes. Il s’agissait d’une étude descriptive concernant les patients ayant présenté un SAM au service de Médecine Interne B de l’hôpital Charles Nicolle de Tunis entre janvier 2004 et décembre 2019. Résultats. Il s’agissait de six hommes et trois femmes, d’âge moyen de 39,4 ans, tous presentant de la fievre. Les étiologies infectieuses étaient : une leishmaniose viscérale de l’adulte dans trois cas, une tuberculose disséminée dans deux cas, une tuberculose ganglionnaire associée à une infection par le virus de l’immunodéficience humaine dans un cas, un choc septique à staphylocoque dans deux cas et une endocardite infectieuse à germe décapité dans un cas. Les examens ayant montré une bonne rentabilité étiologique étaient : l’examen direct au myélogramme, les sérologies, la biopsie ganglionnaire. Pour nos neuf patients, un traitement étiologique, spécifique a pu être administré. Quatre patients avaient reçu une corticothérapie. L’évolution était favorable dans sept cas, et fatale dans deux autres cas. Conclusion. Cette étude montre la place prépondérante de l’étiologie infectieuse dans le SAM. En cas d’hémophagocytose, une recherche d’infections bactériennes, virales et parasitaires s’impose, même en l’absence d’orientation étiologique. Le traitement spécifique de l’agent causal infectieux est crucial dès son identification afin d’améliorer le pronostic.