Congrès AFMED 2017 : Démarche diagnostique et traitement des tumeurs osseuses malignes primitives Diagnosis and treatment of primitive bone sarcomas

Abstract

Primitive malignant tumors of the bone are rare but with poor prognosis since they are high grade sarcomas. Both diagnosis and treatment should be done rapidly to preserve the life and the function of the limb. Their management should be done by a muldisciplinary team in a referral center.                       

Osteosarcoma and Ewing sarcoma are the most frequent tumors in young patients; however chondrosarcoma is a tumor of the adult. Pain and tumor are the principle symptoms of the disease. Standard X-rays are very helpful to the diagnosis. Local extension is best assessed by MRI which is the best tool for surgical planning. Biopsy is paramount and should be done by skilled surgeon to avoid complications. 
Limb salvage procedures are possible for the majority of tumors. Therapeutic management of these high grade sarcomas has benefited from new cytotoxic protocols of chemotherapy and the development of new techniques for bone reconstruction. These conditions had significantly improved the prognosis of such high grade lesions. Prognostic factors are grade of malignancy, response to chemotherapy and quality of surgical resection.
The author proposes to share the Tunisian experience in the management of primitive bone sarcomas. We highlight the necessity of a rapid management by a multidisciplinary team so we can guarantee the best functional and oncological outcome for the patient.

Les tumeurs osseuses malignes primitives de l‟os sont rares mais sont des tumeurs de haut grade qui engagent directement le pronostic fonctionnel du membre atteint et le pronostic vital du patient. Elles constituent par conséquent une urgence diagnostique et thérapeutique. Leur prise en charge est pluridisciplinaire tant à l‟étape diagnostique que thérapeutique et doit se faire dans des centres spécialisés.
Sur le plan épidémiologique, l‟ostéosarcome et le sarcome d‟Ewing sont les tumeurs les plus fréquentes chez l‟enfant et l‟adolescent, quant à l‟âge adulte c‟est le chondrosarcome qui est plus fréquent. Cliniquement, le maitre symptôme est la douleur. La tuméfaction lorsqu‟elle apparait témoigne souvent d‟un stade avancé de la tumeur. La radiographie standard reste un examen indispensable pour le diagnostic d‟une lésion osseuse et l‟IRM constitue est l‟examen de choix pour l‟étude de l‟extension locale de la tumeur. Elle est la base de la planification thérapeutique. La biopsie est un acte capital car elle conduit au diagnostic histologique. Elle est bien codifiée et ne doit pas compromettre la suite de la prise en charge.
Actuellement, la plupart des tumeurs osseuses malignes primitives sont accessibles à un traitement conservateur. Les indications de l‟amputation sont devenues très limités. Ceci est en rapport avec le développement de nouveaux protocoles de chimiothérapie agressive et à l‟amélioration de la technique opératoire. Le pronostic de ses tumeurs s‟est par conséquent nettement amélioré. Les principaux facteurs pronostiques sont le grade histologique de la tumeur, son stade évolutif, la réponse à la chimiothérapie et la qualité de la résection chirurgicale.
L‟auteur se propose de partager l‟expérience tunisienne dans la prise en charge des tumeurs osseuses malignes primitives. L‟accent est mis sur la nécessité d‟une prise en charge rapide par une équipe pluridisciplinaire afin de garantir un meilleur pronostic fonctionnel et vital pour le patient.