Anémie hémolytique auto-immune à IgM à large amplitude thermique réfractaire à la corticothérapie associée à une hypogammaglobulinémie profonde : une observation inhabituelle Warm IgM-mediated autoimmune hemolytic anemia with large recurrent thermal amplitude that is refractory to corticotherapy and associated with deep hypogammaglobinemia: an unusual case

Abstract

Autoimmune haemolytic anaemia (AIHA) is caused by autoantibodies produced against red blood cells. AIHA encompasses several bio clinical entities. Determining the type of haemolytic anaemia is a crucial diagnostic step that must consider the immunochemical properties of the autoantibody involved as well as the presence or not of an underlying disease. Rituximab is the second line treatment regimen when corticosteroids fail (refractory AIHA) unless the anaemia is associated to a pre-existing hypogammaglobulinaemia. Thus real questions have to be raised, and precisely the one related to Rituximab-induced lymphocytic depletion (lymphopenia). We are reporting the case of a 79 year-old female patient followed up with an IgM AIHA since 2016. The patient was initially treated with corticosteroids at high dose with good outcome in the first year of treatment. A year after being diagnosed and discharged, she was admitted again for anaemia and benefited of biochemical investigations in favour of AIHA. Viral serologies and imaging were unremarkable, but she had a severe hypoglobulinaemia (2G/L) suggestive of common variable immune deficiency despite her age. In brief, it was the case of an isolated and rare IgM AIHA, refractory to corticosteroids associated with severe hypogammaglobulinaemia. Therefore, Rituximab and polyvalent immunoglobulins (Polygam) substitution even in the presence of an asymptomatic hypogammmaglobulinaemia remain the last optional treatment. Finally, with this treatment, she experienced correction of anaemia without major complications.

Les anémies hémolytiques auto-immunes (AHAI) sont causées par des auto-anticorps dirigés contre les globules rouges. Elles regroupent plusieurs entités clinicobiologiques. La détermination du type d’anémie hémolytique est une étape cruciale de la démarche diagnostique et doit tenir compte aussi bien des propriétés immunochimiques de l’auto-anticorps en cause que de la présence ou non d’une pathologie sous-jacente. Le traitement par Rituximab en deuxième ligne thérapeutique, en cas d’une AHAI réfractaire à la corticothérapie est indiqué, excepté lorsqu’elle est associée à une hypogammaglobilinémie préexistante suscitant des questions, notamment celle relative à la déplétion lymphocytaire secondaire à cette molécule. Nous rapportons ici, le cas d’une patiente de 79 ans suivie pour Anémie hémolytique auto-immune à IgM à large amplitude thermique depuis 2016. Dans un premier temps, elle avait été mise sous une corticothérapie à des doses élevées. L’évolution au cours de la première année de prise en charge était bonne. Une année après le diagnostic, elle était réadmise pour anémie et une AHAI avait été diagnostiquée. Les sérologies virales et l’imagerie étaient sans particularité mais les tests immunologiques retrouvaient une hypogammaglobilinémie profonde à 2g/L suggérant, un déficit immunitaire commun variable (DICV) malgré son âge. En bref, le diagnostic retenu a été l’anémie hémolytique auto-immune à IgM à large amplitude thermique, réfractaire à la corticothérapie et associée à une hypogammaglobulinémie profonde. Un traitement fait du Rituximab associé à la substitution en immunoglobulines polyvalentes a été essayé. Sous cette dernière attitude thérapeutique, l’évolution a été favorable, avec correction de l’anémie sans complications majeures.