Obésité maternelle et séquence de Pierre Robin : à propos de deux cas cliniques Maternal obesity and Pierre Robin sequence: about two clinical cases

Abstract

Maternal obesity predisposes to the risk of congenital defects including Pierre-Robin syndrome, a rare genetic disease that can be life-threatening when care is late. Here, the authors report two cases of neonates from obese mothers, presenting the Pierre Robin sequence at birth. They were female and male referred on the eighth day and the fourth hour after birth, respectively; having presented polymalformative triad encompassing micrognathia, glossoptosis and velopalatin cleft. The clinical evolution was marked by eating and breathing disorders resulting in the death of the second newborn. Careful investigation of micrognathia during fetal ultrasound may allow antenatal diagnosis and early management from birth. The occurrence of this malformation in two obese mothers suggests a possible causal link.

L’obésité maternelle prédispose au risque de malformations congénitales dont le syndrome de Pierre-Robin, une maladie génétique rare pouvant menacer ; le pronostic vital en cas de prise en charge tardive. Les auteurs rapportent ici deux cas cliniques de nouveau-nés issus de mères obèses, ayant présenté la séquence de Pierre Robin à la naissance. Il s’agissait de deux nouveau-nés de sexe féminin et masculin admis, respectivement au huitième jour et à la quatrième heure de vie postnatale ; ayant présenté une triade polymalformative faite de micrognathie, de glossoptose et de fente palatine type division du voile et de la voûte palatine. L’évolution clinique a été marquée par des troubles d’alimentation et respiratoire soldé par le décès du deuxième enfant. La recherche minutieuse d’une micrognathie au cours de l’échographie fœtale peut permettre son diagnostic anténatal et une prise en charge précoce dès la naissance. La survenue de cette malformation chez deux mères obèses suggère un éventuel lien de causalité.