Maladie d’Ebstein : A propos d’un cas au Centre Hospitalier Universitaire de Libreville Ebstein's anomaly: A case report at Libreville University Hospital Center

Abstract

La maladie d’Ebstein est une cardiopathie congénitale rare. Elle est caractérisée par l’insertion basse d’un ou deux feuillets de la valve tricuspide conduisant à une atrialisation du ventricule droit. La présentation clinique est variable, allant de la détresse respiratoire néonatale à l’insuffisance cardiaque droite et aux troubles du rythme chez l’adolescent et l’adulte. Nous rapportons le cas d’une maladie d’Ebstein diagnostiquée chez une adolescente au cours d’un bilan d’anasarque. Le tableau initial faisait évoquer un syndrome néphrotique mais la protéinurie était négative. L’échocardiographie Doppler a permis de poser le diagnostic. Cette présentation clinique justifie l’intérêt porté à ce cas, rare dans notre pratique quotidienne.

Ebstein's anomaly is a rare congenital heart defect, which is characterized by apical displacement of tricuspid valve leaflets leading, to atrialization of the right ventricle. The clinical presentation is variable, ranging from neonatal respiratory distress to right heart failure and rhythm disturbances in adolescents and adults. We report the case of Ebstein's disease diagnosed in a teenage girl during an anasarch checkup. The initial clinical expression evoked a nephrotic syndrome but the proteinuria was negative. The diagnosis was made by Doppler echocardiography. This clinical presentation justifies the interest in this case, which is rare in our daily practice.